12.李彩霞 伯基特淋巴瘤白血病的诊治.pptx

苏州大学附属第一医院李彩霞

伯基特淋巴瘤/白血病的诊治

体格检查

无贫血貌及出血点。头颈及前胸部散在皮肤结节，最大直径1cm，质硬，无压痛。右侧舌根一肿块，约3*4cm2大小，右侧颈部可触及淋巴结肿大

基本信息

男性，27岁，银行职员，2007-03-22入院

实验室检查

血液检查、骨髓、病理学检查、影像学检查、脑脊液检查

临床表现

咽部异物感，咳嗽无痰，进行性加重伴唇周麻木感半月，无发热，伴有消瘦盗汗

病例一

骨髓检查

形态：淋巴瘤细胞占76%，三系造血细胞增生受抑，考虑淋巴瘤细胞白血病（Burrkit

型）。免疫分型：B淋系克隆性增生，CD10占80.3%，CD19占76.7%，CD20占80.1%，符合Burrkit淋巴瘤表型。

染色体46，XY，tri(1q)，t(8；14)(q24；q32)。

融合基因：IgH/C-MYC（+）。

病理学检查05

2007-03－15右舌根部行活检病理示：送检物为弥漫一致的中等大小

的幼稚淋巴母细胞样瘤细胞，兼有

“天空星样”改变。04

免疫组化显示CD20，CD79a弥漫阳性，Ki-67阳性（100%），CD3，

CD45-RO，CD56，Bcl-6均阴性，考

虑Burrkit淋巴瘤。

2007-03-26头部皮肤结节活检：恶性B细胞性淋巴瘤累及皮肤。

免疫病理：瘤细胞CD20，CD79a，CD10均弥漫阳性，CD3，CD45-RO，CD5，Bcl-2，CK均阴性。

血液检查

血常规：WBC：4.86*10E9/L，HGB：129g/L，PLT：116*10E9/L。

生化：尿酸664umol/L，LDH：1000U/L。

2007-03-22全身CT示：右侧舌根部可见软组织密度影，

内密度欠均匀。右侧舌根部占位、考虑淋巴瘤、脾轻度肿大。头颅MRI未见明显异常。

病例一

HBV-DNA、EBV-DNA阴性。

未见幼稚细胞浸润

脑脊液检查

影像学检查

01

病例一诊断：

Burkitt淋巴瘤/白血病，IV期B组；累及舌根部、皮肤和骨髓

lBL是一种来源于生发中心细胞的、倍增时间（25h）极短的高度侵袭性B细胞NHL，常表现为结外侵犯和白血病形式，伴myc基因异位是其特征性改变，但

其非BL所特有。

1887年，AlbetCook;首次描述；1950s,DrDenisBurkitt定义

l散发型BL，30%的儿童（11岁）NHL；

＜1%的成人NHL，2-3例/百万/年，青年（30岁）多见。多数表现为腹部肿块，空肠及回肠是最常见的累及部位。

l免疫缺陷相关型BL，通常与HIV感染相关或见于移植后服用免疫抑制剂患者，多见中枢及骨髓侵犯。

l地方性BL，主要分布于非洲地区，儿童多见，3-6例/10万/年，几乎在所有患者肿瘤细胞中均可找到EBV。

l淋巴瘤形态学特点是弥漫性生长，形态均一的中等大小的细胞。瘤细胞间散在吞噬各种细胞碎屑的巨噬细胞，形成所谓的“星空”现象。

l典型的免疫表型为CD10+、CD19+、CD20+、

CD22+、bcl-6+和bcl-2-，Ki-67阳性率>95%。

l典型遗传学特点为染色体异位t(8；14)(q24；q32)，发生率约占80%，所有BL患者myc/IgH异位；多种染色体异位共同导致位于8q24染色体上的原癌基因c-myc异常过度表达。

注：+增殖突变，×失活突变，灰色框表示阻断药物

发病机制模式图

诊断BL需依据特征性组织学改变并结合免疫组化标记，必需指标是t(8；14)(q24；q32)或c-myc基因的重排，Ki-67的表达量也可协助诊断

l高度侵袭性，大包块，肿瘤溶解综合征，高LDH水平，骨髓和CNS浸润

•NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology：Non-Hodgkin’sLymphomas(2016.V3).

•LinchDC.Burkittlymphomainadults.BrJHaematol.2012;156:693–703.

ALL治疗方案

CHOP类治疗方案

COPADM等方案

造血干细胞移植

问题一

化疗决策

2007年NCCN明确指出CHOP方案治疗强度不够，有研究表明，成人BL患者CHOP及CHOP类方案2年OS仅38.8%。

•AldossIT,WeisenburgerDD,Fu