自身免疫性肝炎诊治2021PPT.pptVIP

诊断

DiagnosisofAIH排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病；转氨酶显著异常；高球蛋白血症，γ球蛋白正常上限1.5倍；IgG升高为特征性改变之一，反响肝内炎症活动程度，检测治疗应答情况诊断依据

DiagnosisofAIH血清自身抗体阳性，ANA、SMA最常见〔80%-90%，高滴度，核均质型，抗SMA1:80治疗失败率高〕或LMK-1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)；LC-1、LP/SLA；肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。AlvarezF,BergPA,BianchiFB,etal.report:reviewofcriteriafordiagnosisofautoimmunehepatitis.JHepatol1999;31:929–38.1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订的评分系统2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准HennesEM,ZeniyaM,CzajaAJ,ParesA,DalekosG,KrawittEL,etal.Simplifiedcriteriaforthediagnosisofautoimmunehepatitis.Hepatology2008;48:169-176治疗

Treatment2021美国肝脏病研究协会〔AASLD〕

自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略MannsMP,CzajaAJ,GorhamJD.etal.AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases.Diagnosisandmanagementofautoimmunehepatitis.Hepatology.2010Jun;51(6):2193-213.2021美国肝脏病研究协会〔AASLD〕

自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略绝对适应症：适用于AST≥10ULN；AST≥5倍正常值，且γ球蛋白≥2ULN;组织学上显示桥接坏死或多腺胞坏死；免疫抑制剂治疗可用于无病症成年病人,但应权衡治疗风险；自身免疫性肝炎诊治〔优选〕自身免疫性肝炎诊治组织学上出现界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞1234常同时合并肝外自身免疫性疾病免疫抑制剂治疗有效高免疫球蛋白血症、自身抗体自身免疫性肝炎概述

(AutoimmuneHepatitis，AIH)多见于女性（4:1）肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；AlvarezF,BergPA,BianchiFB,etal.在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%；抗平滑肌抗体〔anti-SMA)自身抗体系列

及

自身免疫性肝病确认试验〔9项〕高球蛋白血症，γ球蛋白正常上限1.AST≥5倍正常值，且γ球蛋白≥2ULN;2021年AASLD推荐的成人AIH

免疫抑制剂单一治疗策略diagnosisofautoimmunehepatitis.Hepatology2008;48:169-176组织学

Histology(terminalhepaticvenule)抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体〔SLA/LP〕Diagnosisandmanagementofautoimmunehepatitis.硫嘌呤甲基转移酶缺陷的患者；女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。〔优选〕自身免疫性肝炎诊治常同时合并肝外自身免疫性疾病具有乏力、关节痛、黄疸的患者；Simplifiedcriteria组织学上出现界面性肝炎适用于AST≥10ULN；诊断

DiagnosisofAIH病因及发病机制1遗传易感性2触发因素AIH丧失对自身抗原的免疫耐受能力细菌/病毒感染遗传易感性环境药物组织学

Histology肝腺泡肝静脉终末支(terminalhepaticvenule)界板limitingplate肝小叶示意图肝静脉终末支THV汇管区

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HE染色的正常肝小叶特征性AIH组织学表现界面性肝炎浆细胞浸润玫瑰花环典型AIH病理表现界面性肝炎示意图PlasmcellinfiltrationFig.1.界面性肝炎〔Interfacehepa