尿崩症（最新文档）.pptx

尿崩症

Diabetesinsipidus，DI;尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称antidiuretichormone，ADH）分泌不足，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征

好发人群：青年人，男女比2:1

起病通常有明确的日期;AVP的结构和合成;AVP的结构和合成;AVP受体;AVP的作用;AVP的作用;1)血浆渗透压调节（主要）：

下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器

血浆渗透压正常：290～310mOsm/(kg·H2O)，

血浆渗透压280mOsm,Avp停止分泌

295mOsm,AVP分泌达最大值

2)血容量及血压调节（血容量剧烈变化时）：

左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器

颈动脉和主动脉处有压力感受器

;;血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系

;按照病因分类;肾性尿崩症

继发性：

肾小管损害：慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病

代谢紊乱：低钾、高钙

药物：庆大霉素、先锋霉素V、氟哌酸、阿米卡星

遗传性：X-连锁隐性遗传：女性遗传，男性发病。、

V2R

AQP-2;中枢性尿崩症

AVP/AVP受体变异或功能异常

AVP合成与功能受损

垂体柄疾病

先天性神经垂体异位

水平和调节异常

肾性尿崩症：AQP-2变异、AVP-2受体变异

妊娠期尿崩症

渗透压感受器阈值下降

肾小球率过滤增加

肾小管对AVP蜜柑度降低

肾上腺啤机激素分泌增加促进利尿;完全性尿崩症

部分性尿崩症;CDI临床表现;辅助检查;

正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kg·H2O;尿崩症的表现相反;辅助检查;禁水方法;1)体重减少3%～5%

2)BP下降20mmHg以上、烦躁等精神症状

3)体位性低血压

4)连续2次尿渗压上升30mOsm/kg·H2O（平台期）;正常人禁水后:

尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020

血渗压无明显变化

尿渗压800mOsm/kg·H2O

;完全性尿崩症

尿量不减少,尿比重1.010

血渗压升高

尿渗压变化不大;尿渗压血渗压

;部分性尿崩症:

尿比重:可以1.010，但是1.016

尿渗压血渗压，但比值小于1.5

尿渗压800mOsm/kg·H2O;方法:在禁水试验??基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测体重、BP、尿量、尿比重、尿渗压、血渗压

;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;1)尿量多：可达8-10L/24h

2)尿渗比重:1.005～1.003以下

3)尿渗透压血渗透压

(尿渗压:50～200mOsm/kg·H2O)

4)补水不充分时高钠血症(血钠150mmol/L）、高尿酸血症)

5)血浆AVP下降

6)禁水试验尿渗压、尿比重不能增加

7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状

;1.精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常

2.肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高

3.慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻;诊断思路;一、激素替代治疗：

1.水剂加压素:5~10U,作用时间3~6h;手术时使用

2.长效尿崩停:鞣酸加压素注射液5U/ml0.1~0.2ml开始,使用

量以尿量2500ml为宜过量、感染

3.DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷

吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药

抗利尿作用↑，几乎无加压作用目前治疗中枢性尿崩症首选

;二、非激素类抗利尿剂:(用于部份性中枢性尿崩症）

1.氯磺丙脲：0.2～0.5gqd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用

2.氢氯噻嗪:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少

3.卡马西平：能刺激AVP的释放

三、继发性尿崩症病因治疗