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小儿急性淋巴细胞白血病

诊断治疗进展

徐酉华教授

重庆医大儿童医院血液/肿瘤科

小儿急性白血病概述

白血病(Leukemia)是造血系统的恶性增生性

疾病。是造血组织中某一系过度增生,进入血

流并浸润各组织器官,引起一系列临床表现。

10岁发生率3-4/10万,男高于女,学龄前

和学龄期多见。小儿白血病95%为急性,70

85%急性淋巴细胞白血病、15-30%急性髓细胞

白血病。慢性占3-5%。

小儿急性白血病概述

50年代小儿白血病缓解率极低

60-70年代AL缓解率有提高,但复发率亦高

80年代后由于强烈联合化疗和重组细胞因子应

用,AL的OR达80%左右,5年无病生存率

60%-70%

90年代后国际先进水平治愈率达80%。因此白

血病已不是不治之症

小儿急性白血病概述

病因尚不明了

病毒感染(RNA的逆转录病毒)人类T细胞白

血病病毒可引起人类T淋巴细胞白血病

物理化学因素电离幅射局部放疗小儿白血病发

生率较正常小儿高10倍。妊娠妇女照射腹部新生儿白

血病发生率较未照射者高17.4倍。苯及衍生物、氯霉素

保太松、细胞毒药物等均可诱发白血病

小儿急性白血病概述

遗传素质白血病不属于遗传性疾病,但家

族中多发性恶性肿瘤。同卵孪生儿一个患白

血病,另一个患病几率为20%,比双卵孪生

儿发病率高12倍。患有其他遗传性疾病如

21-三体综合征Ancon贫血及严重联合免疫

缺陷病等,比一般小儿明显增高。

小儿急性白血病概述

发病机理

原癌基因的转化调空细胞增殖、分化和衰老死亡

致癌因素作用机体一原癌基因点突变、染色体重排或基

因扩增,转化为肿瘤基因,从而导致白血病发生。

抑癌基因畸变正常人体存在抑癌基因,如R、P16

其突变、缺失等变异时,失去抑癌活性,癌细胞

异常增殖一肿瘤

细胞调亡受抑基因调控下细胞主动性自我消亡过程

白血病时抑制调亡基因(Bc|-2、Bc|-Ⅺ等)常高表达

促进调亡基因(P53、Fas、Bax等)表达降低或突变。人

体组织器官发育中细胞不能正常清除,异常增殖。

SurvivinLivin-IAP)

小儿急性白血病概述

临床表现

发热白血病性及感染,热型多样

贫血进行加重

出血血小板减少、肝脏损害、毛细血管性及

DIC(M3)

浸润肝脾淋巴结肿大、骨和关节、CNS、睾

丸、绿色瘤、皮肤粘膜、心脏、肾脏

小儿急性白血病概述

完全缓解(CR)

临床表现

外周血WBC4×10%L

Hb90g/L

Pt100×109L

骨髓红系及巨核系统正常

原始+幼稚细胞5%

儿急性淋巴细胞白血病分型

MICM分型

形态学(FAB,M)

免疫(工)

细胞遗传学(C)

分子生物学(M)

ALL形态/组化分型一M

细胞特征

L1型

型

细胞大小

小细胞为主

大小不一大为主

大细胞为主较一致

染色质

较粗结构较一致较疏松,结构不一细点状均匀色较浓

规则偶凹陷折叠不规则凹陷折叠

较规则

核

多而不清

清楚,一个或多个明显

或多个

胞浆量

不定,常较多

较多

胞浆嗜碱

轻或中度

不定,有细胞深染

深蓝

胞浆空泡

不定

不定

常明显,呈蜂窝壮

POX

TdT

预后

诱导缓解率95%

诱导缓解率75%

预后较差