影像诊断学-骨关节发育畸形和骨软骨发育障碍.ppt

三、成骨不全（脆骨症）1、临床：多发骨折、蓝色巩膜、听力障碍。2、X线表现（1）长管状骨多发骨折、骨皮质菲薄、骨密度减低，骨折不对称，愈合迅速，伴正常或过量骨痂形成，可形成假关节。（2）长管状骨X线表现可分为粗短型、囊型、细长型。粗短型颅缝增宽，缝间骨多骨关节发育畸形一、四肢畸形（一）先天性髋关节脱位1、髋臼发育异常：髋臼浅，发育不规则，髋臼角增大（30o），股骨头较对侧发育小。2、髋关节半脱位或脱位（1）内侧关节间隙：两侧相差1.5mm。（2）外侧线（髂颈线）：正常为连续弧线（3）沈通氏（Shenton）线：上耻骨支的下缘与股骨颈内侧缘的弧线变不连续。（4）Perkin方格：股骨头骨骺超出内下象限。（二）先天性髋内翻1、临床表现：2-5岁发病，无痛性跛行，髋关节活动受限，患肢可短缩畸形。2、X线表现（1）股骨颈变短、增宽，颈干角变小几乎为直角。（2）骺线增宽，近垂直方向，边缘硬化且不规则，其内可有小碎骨片。（3）大粗隆位置抬高，股骨头位置相对下降，但大小形态正常。二、脊柱畸形椎体融合（阻滞椎）寰枕融合Klipple-Feil综合征：颈椎分节不良伴斜颈、高位肩胛和脊柱裂等。脊椎裂半椎体、矢状椎体裂（蝴蝶椎）移行椎：脊柱侧弯8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱（1）正位：椎弓峡部不连，可见椎弓峡部裂隙，密度增高，结构紊乱。（2）侧位：向自后上斜向前下的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化。（3）斜位：“猎狗”颈部（即峡部）出现一纵行的带状透亮裂隙。（4）椎体前移：将下一椎体上级分为四等分，根据前移椎体下缘在下一椎体上缘的位置，将脊椎滑脱分为四度。骨关节发育障碍一、软骨发育不全1、病理：软骨内化骨不能正常进行，骨长轴增长受影响，膜化骨正常；躯体不成比例。2、X线表现：（1）肱骨股骨对称性短粗弯曲，骨皮质增厚。（2）骺板光滑或轻度不规则，有点状致密影。（3）干骺端增宽，向两侧张开，中央凹陷。（4）骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小，常提前与干骺愈合。双手第3指和第4指自然分开,呈三叉手畸形肱骨和股骨对称性短粗，且弯曲，骨皮质增厚。干骺端增宽，向两侧张开，中央凹陷呈V形，骨骺陷入其中，以膝关节明显。二、石骨症1、全身骨骼普遍对称性密度增高硬化，皮质与髓腔界限消失。2、长骨干骺端塑形不良，见横行致密条纹。3、髂骨翼有多条与髂骨嵴平行弧形致密线。4、椎体上下终板明显硬化增宽，中心密度相对减低，呈“夹心椎”。5、颅骨普遍性密度增高，板障影消失。