医学免疫学 第二章- 免疫组织和器官.ppt

*人胸腺上皮细胞缺失，可致DiGerge综合症，患儿因先天性胸腺发育不全导致T细胞免疫缺陷，患儿极易反复感染，甚至死亡。无胸腺的裸鼠（Athymicnudemouse）即为胚胎期第Ⅲ、Ⅳ几周中发育障碍，不能产生胸腺上皮细胞所致缺陷。*被膜皮质：浅皮质区—主要由淋巴滤泡构成，B细胞区深皮质区(副皮质区)—主要含T细胞和树突状细胞，T细胞区髓质：主要由髓索构成****免疫器官第二章免疫组织和器官*免疫器官第二章免疫组织和器官免疫系统(immunesystem)是机体执行免疫应答及执行免疫功能的一个重要系统。造血干细胞、淋巴细胞、抗原提呈细胞、粒细胞、肥大细胞、红细胞等免疫球蛋白、补体、各种细胞因子和膜分子等免疫器官和组织免疫细胞免疫分子免疫细胞发生、分化、成熟的场所免疫细胞定居、增殖，接受抗原刺激产生特异性应答的场所*第二章免疫组织和器官*中枢免疫器官发生较早，由骨髓及胸腺组成，多能造血干细胞在中枢免疫器官发育为成熟免疫细胞，并通过血液循环输送至外周免疫器官。第二章免疫组织和器官中枢免疫器官(发育、分化、成熟）外周免疫器官（定居、效应）外周免疫器官发生较晚，由淋巴结、脾及黏膜相关淋巴组织等组成，成熟免疫细胞在这些部位定居，并在接受抗原刺激后产生免疫应答。**各类免疫细胞发生、分化和成熟的场所;免疫细胞起源于骨髓的造血干细胞;第一节中枢免疫器官(centralimmuneorgan)其中幼稚B淋巴细胞仍在骨髓内继续发育为成熟B淋巴细胞(bonemarrowderivedlymphocyte);而幼稚T淋巴细胞随血流进入胸腺发育为成熟T淋巴细胞(thymusdependentlymphocyte)。*骨髓(BoneMarrow)第一节中枢免疫器官(centralimmuneorgan)骨髓是各种血细胞和免疫细胞发生和分化的场所；B细胞分化成熟的场所；体液免疫应答发生的场所。*骨髓(bonemarrow)骨髓的功能各类血细胞和免疫细胞发生的场所髓样祖细胞（myeloidprogenitor）：进一步分化成熟为粒细胞、单核细胞、树突状细胞、红细胞和血小板；淋巴样祖细胞（lymphoidprogenitor），发育为各种淋巴细胞（T细胞、B细胞、NK细胞）的前体细胞骨髓多能造血干细胞(pluripotenthematopoieticstemcell,HSC)*骨髓(bonemarrow)骨髓的功能各类血细胞和免疫细胞发生的场所*骨髓(bonemarrow)骨髓的功能B细胞分化成熟的场所一部分随血流进入胸腺，发育为成熟T细胞；另一部分则在骨髓内继续分化为成熟B细胞和NK细胞。淋巴样祖细胞体液免疫应答发生的场所脾脏和淋巴结：抗体产生速度快，但持续时间短；骨髓：则缓慢地、持久地产生大量抗体，成为血清抗体的主要来源。骨髓既是中枢免疫器官，又是外周免疫器官。*胸腺(Thymus)第一节中枢免疫器官(centralimmuneorgan)T细胞分化、发育、成熟的场所。*胸腺(Thymus)胸腺出现于胚胎第九周，在胚胎第20周发育成熟，已具有正常胸腺的结构，是发生最早的免疫器官。胚胎期新生期胸腺约重15~20g，以后逐渐增大，至青春期可达30~40g。新生期青春期青春期以后，胸腺随年龄增长而逐渐萎缩退化，表现为胸腺细胞减少，间质细胞增多，并含有大量脂肪细胞。老年期老年期胸腺萎缩，多被脂肪组织取代，功能衰退，造成细胞免疫力下降，容易发生感染和肿瘤。*胸腺(Thymus)胸腺细胞胸腺基质细胞(thymicstromalcell，TSC)处于不同分化阶段的未成熟T细胞胸腺上皮细胞为主,M?、DC及成纤维细胞等TSC构成了决定T细胞分化、增殖和选择性发育的胸腺微环境。胸腺微环境*胸腺(Thymus)胸腺微环境*胸腺(Thymus)来自骨髓的“始祖T淋巴细胞”如胸腺细胞不能发育，不能产生功能性T细胞，出生后无T细胞免疫。通过血流