医学免疫学-补体系统.ppt

三条途径特点比较激活物识别分子C3转化酶C5转化酶出现、激活时间作用特异性有无正反馈放大环路C4b2aC4b2aC4b2a3bC4b2a3b补体激活对机体：既有保护又有损伤正常情况下机体通过一列调节机制使补体激活反应适度以防止：补体成分过度消耗；自身组织受损害。三、补体系统的调控三、补体系统的调控(一)补体的自身调控补体激活过程中产生的某些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。(二)补体调节因子的作用四、补体的生物学功能溶细胞作用调理作用（opsonization）C3b参与清除免疫复合物（IC）引起炎症反应免疫调节作用补体的生物学活性**医学免疫学补体系统目的要求掌握：补体系统的概念、功能及生物学意义；经典途径的主要激活过程及三条补体激活途径的主要不同点。熟悉：补体系统的组成。了解：补体的理化性质,命名,激活的调节及补体受体；补体与疾病关系。教学难点补体经典途径、MBL途径及旁路激活途径的激活过程。教学重点补体的概念、组成及生物学功能。一、概述二、补体系统的激活三、补体激活的调控四、补体系统的生物学功能内容提要+新鲜免疫血清→细菌溶解霍乱弧菌+新鲜免疫血清在56℃加热30分钟→细菌凝集→再加新鲜免疫血清细菌又溶解.由此试验得出新鲜免疫血清有两种成分：1）对热稳定、能使细菌凝集的成分，即Ab。2）对热不稳定、可“补充”Ab溶解细菌的成分，将其命名为补体。一、概述补体的概念（一）补体系统的组成（二）补体的命名（三）理化性及生成部位一、概述补体：complement存在于人和脊椎动物血清、组织液中及细胞膜上的一组球蛋白，经活化后具有酶活性，包括30余种成分，称为补体系统。1．补体的固有成分经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2；MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶；旁路途径的B因子、D因子；三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。2．调节蛋白：P因子、I因子、H因子等。3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C2aR、（一）补体系统的组成（二）补体的命名C1-C9;B、D、P；C4BP;C3(C3a、C3b)；iC3b;C1、C4b2b；（二）补体的命名（三）理化性及生成部位1.补体多属β球蛋白，少数属α或γ球蛋白；2.各补体成分的分子量及血清含量不一,C3含量最高；C4BP分子量最大;3.某些对热敏感，56℃30分钟可灭活，此称为补体的灭活或血清的灭活；4.主要由肝细胞、巨噬细胞产生。二、补体系统的激活补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中，在活化物质作用下，补体发生复杂的级联反应(Cascade)，表现出生物学活性，此为补体的激活。

激活途径（一）经典途径(classicalpathway)Ag+Ab------C1q（二）旁路途径(alternativepathway)细菌脂多糖----C3（三）MBL途径（lectinpathway）MBL+病原微生物--MASP--C4,C2甘露糖残基共同末端效应（膜攻击阶段）(一)经典激活途径（classicalpathway）1、激活物、参与成分及条件2、激活过程：识别、活化、效应1)识别阶段：C1(C1q)与IC中Ig分子的补体结合位点结合，至C1（酯酶）形成。C1qrsIC--→C1q-→C1r-→C1s2)活化阶段：C1s作用于后续成分,至形成C3转化酶和C5转化酶。