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颅底凹陷专题知识;概念

病因及发病机制

临床表现

诊疗标准

治疗;一、概念;扁平颅底（platybasia）

颅底凹陷（basilarinvagination）

寰枕融合（Occipitalizationofatlas）

颈椎分节不全（blockcervicalvertebra）

寰枢椎脱位（atlanto-axiddislocation）

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarianormaly）;（二）颅底凹陷;二、病因及发病机制;本病主要是因为枕骨大孔狭窄、颅后窝变小，造成延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从而出现各种神经症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压增高。;三、临床表现;2.枕骨大孔区综合征症状体征：

①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反射减低或消失等。

②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等。

③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征及不一样程度感觉障碍以及吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。;④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。

⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。

⑥颅内压增高症状：早期普通无高颅压，晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。

?;四、诊疗标准;测量方法：;

1.钱氏线（Chamberlain’sline）

;Thankyou!;

2.麦氏线（McGregor’sline）

;Thankyou!;

3.二腹肌沟连线（Fischgold’sline）

;颅底凹陷专题知识;Thankyou!;4.双乳突连线(Metzger);颅底凹陷专题知识;5.Bull角;Thankyou!;Thankyou!;6.基底角;Thankyou!;

7.McRae线

;

8.Wackenheim线

;9.Boogard角;126度;Thankyou!;10.Klaus高度指数;颅底凹陷专题知识;Thankyou!;11.外耳孔高度指数;颅底凹陷专题知识;Thankyou!;放射学检验以枕骨大孔区为中心颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片（检验???、枢椎）、颅底摄片（检验斜坡、齿状突）等颅脑平片。

通常颅-颈侧位片即可确诊是诊疗颅底凹陷症最简单方法。

必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区畸形观察更为清楚。

另外，可依据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等检验。;（一）颅骨平片

诊疗颅底凹陷需要进行各种测量，因为枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一个理想方法对诊疗本病十分可靠。;（二）CT表现

?枕骨大孔区骨结构异常:表现为枕骨斜坡内陷、畸形;多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕融合畸形,寰枕脱位、齿状突如枕骨大孔内。软组织改变:齿状突后移及横韧带断裂、延颈髓屈曲后弓、小脑扁桃体压迫延髓、扁桃体枕骨大孔疝;有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。;（三）MRI表现

MRI含有多参数、多方位成像及良好软组织对比和骨髓成像能力,可清楚显示骨与软组织解剖结构准确位置,其中尤以SET1WI显示清楚,SET1WI上颅骨板障呈高信号,内外板皮质无信号,周围脂肪呈高信号,为MRI测量提供方便。

?MRI是诊疗本病最好检验伎俩之一，尤其在矢状位可清楚显示中脑水管第四脑室及脑干改变小脑扁桃体下疝程度及颈髓受压情况便于决定手术治疗方案。;依据发病年纪病程进展迟缓，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有头部外貌借助X线检验多可诊疗。

上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，所以测量数值不能绝对准确诊疗本病时，应全方面观察颅底枕骨大孔区有没有骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊疗CT扫描和MRI临床应用，有利于本病早期诊疗。;五、治疗;Thankyou!