一例肺泡蛋白沉积症患者护理疑难病例讨论.pptxVIP

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一例肺泡蛋白沉积症患者的护理

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肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病，发病率约为百万分之七，其特征为肺泡巨噬细胞功能失调致表面活性蛋白和脂质沉积于肺泡内。

最早于1958年由Rosen和Castleman首次报道，主要因肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质异常沉积导致气体交换障碍，进而表现为进行性加重的劳力性呼吸困难甚至呼吸衰竭。

肺泡蛋白沉积症-定义

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PAP从发病机制上来说主要分为两种—肺泡表面活性物质的清除障碍或产生异常。

表面活性物质是由肺泡n型上皮细胞分泌的一种复杂的脂蛋，主要由脂质(90%)和蛋白质(10%)组成。其具有降低肺泡表面张力并防止呼吸过程中肺泡塌陷的功能⑵。然而,多余的表面活性物质会阻碍氧气进入肺泡及二氧化碳排出体外。

表面活性物质的清除主要是通过肺泡n型上皮细胞循环及分解代谢或者巨噬细胞的摄取来完成的。其中，巨噬细胞需要通过粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocytemacrophagecolony-stimulatingfactor,GM-CSF)在肺中成熟，从而承担清除表面活性物质的作用。

肺泡蛋白沉积症