(完整版)儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南(2020年修订).docVIP

（完整版）儿童心力衰竭诊断和治疗建议指南（2020年修订）

心力衰竭（简称心衰）是儿科临床常见的急危重症之一，也是导致儿童死亡的重要原因之一。2006年中华儿科杂志发布了“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”，对我国儿童心衰的临床诊治发挥了重要的指导作用。近15年来心衰领域的新进展较多，为进一步规范儿童心衰诊治、康复管理及预防，中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组、儿童心肌病精准诊治协作组，征求全国儿科心血管相关专家意见与建议，根据国内外最新临床研究成果，参考2013年加拿大心脏协会与2014年国际心肺移植协会以及2018年中华医学会心血管病学分会等发布的有关儿童和成人心衰的相关指南，结合我国国情及临床实践经验，撰写2020年修订版诊疗建议。

一、儿童心衰得定义与病因

（一）儿童心衰的定义

心衰是多种原因导致的心脏结构和（或）功能的异常改变，使心室收缩和（或）舒张功能发生障碍，心输出量不能满足机体的需求，同时引起神经内分泌调节障碍，对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。

（二）儿童心衰的病因

心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段，病因呈高度异质性，可为先天性或获得性，不同年龄段的病因亦不相同，心肌炎、心肌病、严重心律失常和代谢性疾病等在任何年龄段均可能导致心衰。感染、运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下：

1.心室功能不良：（1）心源性疾病或因素包括①心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病）；②感染及免疫介导的心肌损伤［感染性疾病、风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮）］；③心肌缺血或梗死［左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病（如家族性高胆固醇血症）］；④心律失常（完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速）；⑤先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD），包括伴心室功能不良的复杂CHD及其术后；⑥药物、毒物或放射线暴露［抗肿瘤药（柔红霉素等）、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放射性损伤］。（2）非心源性疾病或因素包括脓毒症、肾衰竭、呼吸系统异常、营养性疾病、应激因素。

2.非心室收缩功能不良：（1）容量超负荷包括①左向右分流CHD（室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗）；②瓣膜功能不良（主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流）；③非心源性（容量过剩、动静脉瘘、慢性贫血、甲状腺功能亢进）。（2）压力超负荷包括①左心系统（主动脉狭窄、主动脉缩窄、体循环高血压）；②右心系统（肺动脉狭窄、肺高血压）。（3）机械性因素包括心包填塞、心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿、心包憩室、先天性心包缺如。

二、儿童心衰得诊断与评估

儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综合判断，首先应明确心衰的诊断与类别，再进一步确定心衰的病因及诱因，评估心衰的严重程度及预后，判断是否存在并发症及合并症。

（一）判断有无心衰

1.临床表现：（1）心脏功能障碍表现为心脏扩大、心动过速、第一心音低钝，重者可出现舒张期奔马律；还可表现为外周灌注不良、血压低、脉压窄、尿量减少。（2）肺循环淤血表现为呼吸急促，重者有呼吸困难与发绀，咯泡沫血痰，新生儿与小婴儿多表现为吸乳时气急加重、吸奶中断。听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。（3）体循环淤血表现为肝脏肿大伴触痛（短时间内进行性增大更有意义），颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，婴儿可见头皮静脉怒张表现。水肿可表现为短期体重增长较快，年长儿为双下肢水肿，婴儿常为全身性水肿，以眼睑与骶尾部为著，极少表现为周围凹陷性水肿。

儿童心衰症状有鲜明的年龄特点，婴幼儿心衰以呼吸困难、多汗、烦躁、喂养困难及生长发育落后为主要表现；而儿童及青少年心衰则以运动后气促、乏力、纳差和腹痛为主。生长发育落后是儿童慢性心衰特有的表现之一，因此临床上对生长发育落后的患儿除关注营养状况及消化系统疾病外，也应注意是否存在心衰。

2.常规检查：除血常规、动脉血气、电解质、肝肾功能、血糖、血乳酸、甲状腺激素水平、血清铁及铁蛋白作为心衰初诊时的常规检查项目外，应完善以下检查。（1）B型利钠肽（B-typenatriureticpeptide，BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）是重要的心衰标志物，有助于心衰的诊断与鉴别诊断以及心衰