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原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现研究进展2024（全文）

摘要

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种罕见且病因未明的累及脑和

脊髓血管的中枢神经系统炎性疾病，其发病率低，临床表现多样，脑脊液

检查缺乏特异性，确诊主要依赖“标准”——病理活组织检查。但由于

取材部位、组织染色及镜下阅片的主观性，会造成部分患者误诊及漏诊。

此外，PACNS潜在的侵袭性病程可能会对适当的免疫抑制治疗有效，进

而减少致残、致死率，因此PACNS的早期诊断有助于患者的预后。而影

像学检查方便、无创，可从多方面对PACNS的诊断及鉴别诊断提供重要

信息。因此，探索该病的影像学特征非常重要。文中回顾了影像学检查在

PACNS中的研究现状并对PACNS不同类型的影像学表现进行综述。

原发性中枢神经系统血管炎（primaryangiitisofthecentralnervous

system,PACNS）是一种罕见的、病因未明的中枢神经系统炎性疾病，

无任何明显的系统性血管炎或其他潜在原因，主要累及脑和脊髓血管，可

严重损害中枢神经系统，患者表现为脑病相关的认知功能障碍和情绪异常、

头痛、反复发作的缺血或出血性多灶性神经系统症状以及相对少见的癫痫

和脊髓损害症状d988年Calabrese和Malle虹1首先提出了PACNS

的诊断标准：（1）通过全面检查仍无法解释神经功能缺损；（2）组织病理

学或血管造影证实有血管炎特征变化的血管炎；（3）排除系统性血管炎或

其他可能导致相似影像学和病理学表现的疾病。2009年Birnbaum和

Hellmann［2］在Calabrese和Mallek的诊断基础上修订了标准:(1)

有活组织检查(活检)病理证实的血管炎证据，为确诊的PACNS;(2)

磁共振血管造影及脑脊液检查结果与PACNS表现一致，但无组织活检病

理证据，为可能的PACNSo

PACNS发病率约为每年2.4/1000000,无性别偏倚，任何年龄均可受

累，多见于37-59岁［3］。病程可为急性、亚急性、复发缓解或慢性

进展。临床表现广泛但缺乏特异性，根据受累的血管PACNS可分为血管

造影阳性的大中血管受累型PACNS(angiographypositive

large-mediumvesselvasculitis,Iv-PACNS)和血管造影阴性的小血

管受累型PACNS(angiographynegativesmallvesselvasculitis,sv-

PACNS)［4oIv-PACNS多表现为急性出血性或缺血性脑卒中，通常

通过血管造影结果被诊断，预后较差；sv-PACNS多表现为慢性头痛、认

知障碍、意识水平改变、癫痫发作和局灶性神经功能缺损，可逐渐进展，

并多伴频繁复发，血管造影易漏诊，常通过病理活检被发现，总体预后较

好［5］。从症状上讲，最常见的症状是局灶性或全头慢性头痛，可伴有

复发缓解；其次为认知障碍；再次为局灶性神经功能障碍，包括偏瘫、构

音障碍、失语、脑神经麻痹、共济失调或截瘫等；部分患者还可出现癫痫

发作及急性脑病症状［6o另外，约5%的患者可有脊髓受累，脊髓症

状可与脑部症状同时出现、早于脑部症状(孤立性脊髓血管炎后最多间隔

7年余出现脑部受累症状)或晚于脑部症状(数月至1年余)出现［7］,

多数表现为渐进性脊髓麻痹，胸髓最常受累，孤立性脊髓血管炎较为罕见

[8]o与系统性血管炎的不同之处：发热和体重减轻等全身症状不太常

见。

PACNS的发病机制尚不清楚，水痘带状疱疹病毒等感染因素可能参与了

PACNS的发病，但感染介导的详细机制尚未阐明[9]o另外，核内体、

线粒体和核糖体功能障碍、蛋白质合成障碍、非编码RNA也可能与

PACNS的发生发展相关[1。]o脑和脑膜活检是PACNS诊断的“标

准。其病理分型主要分为3种：肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎和

坏死性血管炎，这3种病理类型可相互重叠。肉芽肿性血管炎是最常见的

病理类型，其特征是血管周围破坏性单核浸润，伴有形态良好的肉芽肿和

多核巨细胞[11],部分可伴有B淀粉样蛋白沉积，即B淀粉样蛋白相关

性脑血管炎。淋巴细胞性血管炎是第二种最常见的病理类型，表现为淋巴

细胞与数量不等的浆细胞、组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润于

血管