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2015年MDS帕金森病诊断标准解读

帕金森病诊断标准(UK脑库)步骤1-诊断帕金森综合症步骤2-排除标准步骤3-支持性诊断标准?反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。?反复的脑损伤史?确切的脑炎病史?单侧起病?静止性震颤?逐渐进展?动眼危象?在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗?1个以上的亲属患病?病情持续性缓解至少符合下述一项：–肌肉强直?发病后多为持续性的不对称–静止性震颤4-6Hz?发病三年后，仍是严格的单侧受累?核上性凝视麻痹性受累–姿势不稳(非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成)?对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)?小脑征?早期即有严重的自主神经受累?严重的左旋多巴导致的异动?早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍症?锥体束征阳性(Babinski征+)?左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年)?CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水?用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)?MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物?临床病程10年以上(含10年)符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病2HughesAJ,etal..JNeurolNeurosurgPsychiatry.1992;55(3):181-4.

1992年英国UK脑库PD诊断标准20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准随着研究的不断发展，旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？2015年

PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期?病程小于5年，首次就医时属于“?病程长于5年，首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88%拟诊PD”的诊断准确率仅53%AdlerCH,etal.Neurology.2014Jul29;83(5):406-12.

是否应该排除痴呆？β-淀粉样蛋白(+/-血管)α-突触核蛋白痴呆不是PD的排除标准(即使首先出现)?痴呆是PD的表现之一?一些患者会同时出现PD和痴呆BergD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.

非运动症状是否应该纳入诊断标准?各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1其他运动因素*运动因素*：包括运动症状和运动并发症MüllerB,etal.ParkinsonismRelatDisord.2013Nov;19(11):1027-32.

是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？帕金森病时间轴临床发病HoehnYahrⅠⅡⅢ平衡障碍Ⅳ跌到依赖他人认知功能衰退Ⅴ坐轮椅或卧床痴呆嗅觉减退便秘膀胱功能障碍睡眠障碍肥胖抑郁单侧震颤肌双侧发病强直运动不能症状病理前额皮层第三感觉联合区第二；然后第一运动感觉区颞叶TECCA-2神经层丘脑核肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ蓝斑尾状核巨细胞网状核黑质杏仁核马特奈基底核脚桥核交感神经系统Braak分期Hawkesetal.,ParkinsonismandRelatedDisorders16(2010)79–84

新版帕金森病诊断标准的发布国际运动障碍协会(MDS)成立了特别小组重新定义PD谁来决定什么是PD和“最终”诊断的金标准是什么？如何定义PD发病—是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？什么样的临床特征符合PD的诊断？是否需要包括PD亚型诊断？是否某些临床诊断具备特异性？基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准：(1)临床PD诊断标准;(2)临床前PD研究标准BergD,etal.MovDisord.2014Apr;29(4):454-62.

临床帕金森病MDS诊断标准?PD诊断的金标准是临床专家的意见?当前标准模拟和编辑临床专家的诊断过程?目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率，从而提高临床研究中入选病人的一致率PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-601.

首先明确帕金森综合征?诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征?定义为：出现运动迟缓，并且合并静止性震颤或强直，或合并两项[静止性震颤(和/或)肌强直]运动迟缓?对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行PostumaRB，etal.MovDisord.2015Oct;30(12):1591-60