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面神经瘤诊治专家共识2024（全文）

摘要

原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神

经血管瘤三类。面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，

结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。本共识系统阐述了面神经瘤

的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐

明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。同时，本共识明确了面神经

瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。

原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。面

神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。面神经鞘瘤起源

千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过

渡区至神经末端分支的面神经任何部位。近年来随着诊疗技术的进步，面

神经瘤的发现率逐年提高。面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听

力下降。面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并

发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。其治疗方法包括随

访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。由复旦大学附属眼耳鼻喉科

医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民

医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病

理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合

国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以

规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。

一、流行病学和病因

面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的

各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。面神经瘤好发千中年人群[2-12],

其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。约91％的面神经瘤病例为散发

病例[13]。各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因

突变有关。其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也

称为面神经施万细胞瘤[14]。有病例报道提示面神经鞘瘤的发生与位千

22号染色体的2型神经纤维瘤病(NF2)基因突变有相关性[15]。

二、病理类型

（一）面神经鞘瘤

面神经鞘瘤具有神经鞘瘤的共同病理学特征。大体标本为具有包膜的、表

面光滑的结节样病变。切面多质地均匀，为淡黄色或黄褐色，偶尔可见小

血管断端。少数较大或生长快速的面神经鞘瘤，由千微血管梗塞、钙化、

炎症浸润等原因，瘤内存在组织坏死区域，甚至表现为袭性变[2]。

在显微镜下，根据肿瘤细胞的排列方式，面神经鞘瘤由交替性分布的束状

区(AntoniA区）和网状区(AntoniB区）组成，两区的比例因病例而

)AntoniA区：短束状

异，两区之间可见移行，也可有清晰的分界。(1

平行排列的施万细胞组成，细胞核梭形，一端尖细，有时瘤细胞可排列成

旋涡状结构，或形成Verocay小体。(2)AntoniB区：由排列疏松、零

乱的