重症肌无力--(共169张课件).pptxVIP

重症肌无力;重症肌无力(myastheniagravis，MG)是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫及药源性(如D一青霉胺等)因素等。本课程主要讲授自身免疫MG;定义;定义;定义;临床特征和分类;某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状

晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解

。;临床表现;少见的症状、体征;少见的症状、体征;少见的症状、体征;1.MG的研究;‘Onthepalsy’,personswho(translated)inthemorningareabletowalkfirmly,toflingabouttheirArmshitherandthither,ortotakeupanyheavything,beforenoonthestockofSpiritsbeingspent,whichhadflowedintotheMuscles,theyarescarceabletomoveHandorFoot.;Lancet1934;1:1200-1;In1959–1960,SimpsonandNastuck发现MG可能是一种免疫疾病

In1973,PatrickandLindstrom建立类似MG症状的实验性EAMG大鼠模型，进一步提示MG可能为自身免疫性疾病

在上世纪70年代，发现和乙酰胆碱受体抗体

;;神经肌肉接头(NMJ);;乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。;MyastheniaGravis(MG);发病原因;抗AChR抗体产生的原因：不清;MG发病机制—分子模拟学说;MG的现代免疫学认识;1、乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）;抗AChR抗体产生的原因：胸腺异常;AChR抗体致病的可能机制;抗AChR抗体阴性的重症肌无力

seronegativeMG,SNMG;2、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）;3、低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(LRP4-Ab)

;4、抗聚集蛋白抗体（Agrin-Ab）;5、横纹肌抗体横纹肌抗体的靶蛋白多位于肌细胞内，并不直接暴露于循环中的自身抗体，因而大多认为横纹肌抗体没有致病性;6、电压门控钾离子通道抗体（）

;发病原因;肌肉病理;胸腺;发病原因;临床表现：一般资料;临床表现：肌无力;肌无力的分布：某些肌肉易感;其它表现;MG临床分型（Osserman1958，1971）;表明MG患者可伴有中枢神经系统损害

胸腺Hassal小体

D级基于D级证据和专家共识

电生理正常，15-20％。

多于首次或第二次血浆??换后2d左右起效，作用可持续2个月左右。

单用常规胸相正、侧位为65%，加侧位断层则提高到83%、再加纵隔CT又可提高到94%。

NeuromuscularblockadeinpatientswithMGoccursduetoacombinationofpathologicalprocesses,noneofwhicharemutuallyexclusive.

NeuromuscularblockadeinpatientswithMGoccursduetoacombinationofpathologicalprocesses,noneofwhicharemutuallyexclusive.

波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大

ChangefrombaselineinQMGtotalscore(lastobservationcarriedforward)inpatientscommencingwithplaceboandthentransitioningtoeculizumab

与RyR1作用相关的抗体如二氢吡啶受体抗体（DHPR-Ab）、瞬时受体电位通道3抗体（TRPC3-Ab），以及作用于骨骼肌其他成分如肌球蛋白、原肌球蛋白、肌动蛋白、肌钙蛋白的抗体也有报道，但相关研究较少，它们在MG中的作用仍需进一步研究。

病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，如症状严重可酌情使用胆碱酯酶抑制剂，必要时可进行血浆置换治疗等。

Lancet1934;1:1200-1

面部咽喉肌易受累并受累重，随病程延长易出现肌萎缩

该抗体检测阴性者不能排除MG的诊断。

C级基于C级证据