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1.严重或反复感染可致营养性疾病；

2.B细胞缺陷者可致周围淋巴组织发育不

良或缺如；

3.X-连锁淋巴组织增生症则出现全身淋巴

结肿大；

4.某些特殊综合征如WAS、AT有相应体征。CH50活性C3水平C4水平计数

WBC及形态学

NBT试验

IgE水平B细胞缺陷IgG、M、A水平同族凝集素嗜异凝集素ASOSIgAT细胞缺陷外周淋巴细胞计数及形态胸部X线胸腺影迟发皮肤过敏试验（腮腺炎、念珠菌、破伤风类毒素、毛霉菌素、PPD）吞噬细胞补体缺陷【原发性免疫缺陷病的防治】一般治疗替代治疗免疫重建基因治疗预防和治疗感染

T细胞缺陷，不宜输血或新鲜血制品

不可接种活疫苗IVIG：低IgG血症

高效价免疫球蛋白

血浆

其它替代

新鲜白细胞

细胞因子

酶替代【原发性免疫缺陷病的防治】一般治疗替代治疗免疫重建基因治疗采用正常细胞或基因片段植入患者体内，使之发挥其功能以持久地纠正免疫缺陷病【免疫重建的定义】胸腺组织移植干细胞移植胎肝移植骨髓移植脐血干细胞移植外周干细胞移植【原发性免疫缺陷病的防治】一般治疗替代治疗免疫重建基因治疗继发性免疫缺陷病病因：出生后不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能障碍临床表现:反复感染治疗：原发病的治疗免疫性疾病吉林大学中日联谊医院儿科印芳颖本质：识别自己，排除异己。功能：防御感染，清除衰老，损伤、死亡细胞，识别清除突变细胞。失调：变态反应,自身免疫病，免疫缺陷病，肿瘤。免疫【免疫系统】

?

免疫系统免疫器官免疫细胞免疫分子中枢性免疫器官：周围性免疫器官：胸腺、骨髓；脾脏、全身淋巴结、粘膜淋巴组织；造血干细胞、淋巴细胞、单核吞噬细胞、粒细胞、红细胞、肥大细胞、血小板等；细胞膜分子：抗原识别受体分子BCR和TCR、主要组织相容性分子等；可溶性分子：趋化因子：粘附分子及其受体。免疫球蛋白、补体、各种细胞因子；【免疫反应】免疫应答：是免疫细胞对抗原分子的识别、活化和分化，发挥效应的过程。

【免疫反应】1.抗原呈递阶段：将抗原信息传递给辅助T细胞。

2.淋巴细胞增殖阶段：

3.免疫效应阶段：

4.淋巴细胞凋亡：细胞免疫CD8+NKIFN-r体液免疫Ig抗体sIgA补体及其活化产物C3a、5a、4a中性粒细胞趋化、吞噬、细胞内杀菌【异常免疫反应】1.免疫功能亢进：炎症性、过敏性、自身免疫性疾病；

2.免疫功能低下：免疫缺陷病、肿瘤；

3.淋巴细胞凋亡不足：淋巴瘤、自身免疫性疾病；

4.淋巴细胞凋亡过甚：免疫缺陷病。【小儿免疫系统发育特点】（一）单核∕巨噬细胞：

抗原提呈能力均较成人差；

（二）中性粒细胞：

严重新生儿败血症易发生中性粒细胞减少，

趋化和粘附分子表达不足，

未成熟儿中性粒细胞FcRIII表达下降，出生后2周才达成人水平；1.出生时淋巴细胞较少，占30％；2.T细胞表型和功能：①97％脐血T细胞为THO（CD45RA+），成人外周血为50％；②脐血记忆性T细胞（CD45RO+）极少；③新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱；3.TH亚群：新生儿TH2较TH1占优势；（三）T淋巴细胞及细胞因子：4.细胞因子：①新生儿Tcell产生TNF和GM-CSF仅为成人的50％；②新生儿IFN-r、IL-10和IL-4仅为成人的10～20％；③IFN-r生后175天达成人水平；5.NK和ADCC：①NK(CD56)于出生时几乎不表达，于生后1～5月达成人水平；②ADCC仅为成人的50％，于1岁时达成人水平。（四）B淋巴细胞及Ig：4.IgA分泌IgG的Bcell于2岁达成人水平分泌IgA的Bcell于5岁达成人水平