血液学检验铁代谢障碍性贫血.ppt

铁代谢检查1、骨髓铁染色：外铁阴性，内铁减少——诊断缺铁性贫血直接可靠的方法第63页,共69页，星期六，2024年，5月第64页,共69页，星期六，2024年，5月第65页,共69页，星期六，2024年，5月2、血清铁蛋白（SF）：敏感可靠3、红细胞碱性铁蛋白（EF）：敏感性较SF差，影响因素多，第66页,共69页，星期六，2024年，5月4、血清铁(SI)、总铁结合力（TIBC）及运铁蛋白饱和度(TS) TIBC：运铁蛋白和铁结合后铁的总量TS=SI/TIBC敏感性、特异性差联合检测对缺铁性贫血诊断有意义第67页,共69页，星期六，2024年，5月血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）－缺铁性红细胞生成的指标红细胞游离原卟啉（FEP）－间接反映铁缺乏，应结合临床综合分析第68页,共69页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第69页,共69页，星期六，2024年，5月**二、储存铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）（1）血清铁蛋白＜14μg/L。（2）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失第31页,共69页，星期六，2024年，5月三、缺铁性红细胞生成的诊断标准：符合储存铁缺乏的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断：（1）运铁蛋白饱和度0.15。（2）红细胞游离原卟啉（FEP)＞0.9μmol/L(500μg/L)（全血），或血液锌原卟啉（ZPP）＞0．96μmo1/L（600μg/L）（全血），或FEP/Hb＞4．5μg/gHb。（3）骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。第32页,共69页，星期六，2024年，5月四、其他如在有合并症的情况下（如感染、炎症、肿瘤等）需要测定细胞内碱性铁蛋白降低（＜6.5ag/细胞），或借助骨髓铁染色显示细胞外铁消失作为标准。第33页,共69页，星期六，2024年，5月六、鉴别诊断(1)珠蛋白生成障碍性贫血：家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加(2)铁粒幼细胞性贫血：可出现大量环形铁粒幼细胞。血清铁、血清铁蛋白明显升高(3)慢性病贫血：常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状。转铁蛋白饱和度正常或稍低；血清铁蛋白增高；骨髓铁染色显示细胞外铁增加而细胞内铁减少。第34页,共69页，星期六，2024年，5月七、治疗病因治疗补充铁剂输血第35页,共69页，星期六，2024年，5月病例介绍程××，女，26岁

1997年7月12日初诊.患者近年来面色萎黄,心慌气促,低热.追问病史,一日三餐只吃素食,不爱吃肉类.化验检查:血色素60g/L,白细胞、血小板计数正常，血清铁46μg/dl，骨髓中铁幼粒细胞12%，骨髓小粒可染铁消失。诊断为缺铁性贫血。

给予铁剂治疗，6月后血象，骨髓象恢复正常。第36页,共69页，星期六，2024年，5月第三节铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血（sideroblasticanemia,SA）是由多种原因引起的铁利用障碍性贫血其特征为：骨髓内出现较多的环形铁粒幼细胞；体内总铁量增加，可见大量铁沉积于单核-巨噬细胞和个器官实质细胞内；铁动力学显示为红细胞无效生成，呈低色素性贫血。第37页,共69页，星期六，2024年，5月分类铁粒幼细胞性贫血分为遗传性和获得性两大类。后者又分为特发性和继发性，原发性已归人骨髓增生异常综合征（MDS）中继发性铁粒幼细胞性贫血可由药物和毒物如异烟肼、乙醇、环丝氨酸、铅等引起，亦可继发于其他疾病，如类风湿性关节炎、恶性肿瘤、红细胞生成性卟啉病、恶性贫血、慢性感染和尿毒症等。第38页,共69页，星期六，2024年，5月发病机制主要是与血红素合成过程中有关酶的缺乏或活性降低有关。铁不能与原卟啉鳌合而积聚在线粒体内，贮存过量，导致红细胞内线粒体形态和功能受损，由于线粒体在幼红细胞内围绕核排列，经铁染色可形成环形铁粒幼细胞。血红素的合成瘴碍，使红细胞内血红蛋白含量减少，出现低色素性贫血。利用不良而引起贫血。第39页,共69页，星期六，2024年，5月检验1、血象：表现为不同程度的贫血，为低色素或正色素，可出现两种红细胞群，呈双相性改变，是本病的特征之一，少数病例红细胞体积轻度增大。嗜碱性点彩红细胞可增多，继发于铅中毒者，网织红细胞大多正常或轻度增多。白细胞和血小板正常或减低。第40页,共69页，星期六，2024年，5月2．骨髓象：红细胞系明显增生，细胞可伴巨幼样改变。幼红细胞形态异常，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡形成。骨髓铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞明显增多，颗粒增多变粗。幼红