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硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）

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硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤

增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔

组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。女性硬

皮病发病率约为男性的3-4倍。

硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由

于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，

凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀

阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱

落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

【病因病机】

硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显

增高。

2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧

树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清

中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密

切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤

中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长

因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，

小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

【实验室检查】

硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清

白蛋白降低，球蛋白增高。

免设检查：ANA阳性率90%，主要为斑点型和核仁型，约20%

抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳

性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳

性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍

低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

【主要症状】

一、硬皮病分类

1）局限性硬皮病按皮损形态及分布又可分为：硬斑病、带状硬

皮病、点滴状硬皮病。

2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合

征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕

动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）

二、硬皮病症状和体征：

1.局限性硬皮病

(1)硬斑病：初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿

性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，

色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，

呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，

亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现

白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在

局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发

展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛

而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、

小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神

障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

(2)带状硬皮病：常沿肢体或肋间呈带状分布，可为单条或数条，

但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，

有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。好发于儿

童和青年，女性多于男性。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币

大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。表面光滑发亮，呈

珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比

较少见硬皮病

2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏

累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，

雷诺现象少，内