肾病综合症【97页】_20215953.pptx

肾病综合征

NephroticSyndrome

肾病综合征诊断标准大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(3.5g/d)低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水肿（Edema）

肾病综合征病因分类原发性(Primary)继发性(Secondary)

肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤

肾小球滤过膜

病理生理(Pathophysiology)大量蛋白尿电荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血浆蛋白变化水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。

大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障肾小球血流动力学改变滤过膜通透性异常机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加

1.窗孔：50－100nm2.网孔4~8nm滤过能力决定于:滤过物的分子量与 所携带的电荷。3.足突裂孔：25-60nm

通透能力分子量5200d的菊糖可顺利通过；分子量17000d的肌球蛋白仅部分通过；分子量69000d白蛋白几乎不能通过。分子半径＜1.8nm的中性葡聚糖可顺利通过；分子半径达到4.2nm的中性葡聚糖则不能通过

肾小球毛细血管壁结构或电化学改变基底膜分子屏障电荷屏障【病理生理】Pathophysiology--------------------------------------------------------------大量蛋白尿内皮细胞上皮细胞

低蛋白血症病理生理尿中丢失蛋白肝脏合成白蛋白增加低蛋白血症肾小管摄取白蛋白增加胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)

Underfillmechanism大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓胶体渗透压↓↓ 有效动脉血容量↓ ↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓血管加压素（AVP）↑ ↓Na+及水潴留 ↓ Overfillmechamism肾脏潴Na+（肾功能正常病人）↓血浆容量↑ 低蛋白血症渗透压↓水肿形成水肿形成水肿病理生理组织间液水容量增长＞5kg

肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑尿丢失脂代谢辅助物质LDL受体↓VLDL血管内皮脂蛋白脂酶含量LDLVLDL中等密度脂蛋白分解及清除血脂较早的观点最近的观点与脂蛋白脱脂及分解过程延缓有关

肾病综合征的常见病理类型微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎

临床特征

(微小病变型肾病)常见于儿童(~80%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60％可演变为MsPGSFSGS

微小病变型肾病的病理光镜(LM)肾小球基本正常免疫荧光(IFM)没有免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合

临床特征

(系膜增生性肾小球肾炎)我国发病率很高,占原发性NS～30％；好发于青少年，男性多于女性；免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。

病理

（系膜增生性肾小球肾炎）光镜肾小球系膜细胞和系