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脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂

脊髓栓系综合征与隐性脊柱裂摘要脊髓栓系综合征是由各种脊柱裂畸形导致脊髓栓系所引起的一系列慢性进展的神经损害症状。

该综合征表现为皮肤、脊柱、脊髓、直肠肛管、下肢、泌尿系统等发育畸形及不同程度的慢性损害。

起病原因为胚胎期神经管发育异常。

诊断有赖于脊髓圆锥损害症状及体征，X线、超声波、CT及MRI检查可协助判断脊髓圆锥部位和引起栓系的原因。

外科治疗的目的为解除栓系、尽量重建正常解剖结构、避免进一步脊髓损伤。

关键词脊髓栓系综合征隐性脊柱裂脊髓圆锥受牵拉所致低位脊髓损害引起慢性进展的一系列神经功能障碍被称为脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome,TCS）。

早在1891年，Jones就对该病变进行了描述；到20世纪中叶被广泛讨论。

经典的脊髓栓系是指脊髓圆锥受牵拉而致位置降低[1]，但是Warder等[2,3]提出脊髓栓系综合征也可发生在脊髓圆锥位于正常位置的情况下。

脊髓栓系综合征表现为皮肤改变、脊柱裂、脊柱侧弯、下肢畸形，以及因下段脊髓损伤所致的直肠及膀胱功能障碍[4]。

机械性牵拉可能是引起脊髓损伤的原因之一。

Yamada等[5]提出脊髓圆锥缺血可能导致损伤。

后来有人证实在脊髓栓系解除后脊髓血流增加[6]。

脊柱裂畸形（spinaldysraphism）是指后背部中线从皮肤到椎体的所有发育畸形。

其具体发病率不详，但是某些调查结果估计约为0.005-0.025%，畸形常发生在腰骶部，偶见颈部和胸部，表现为显性脊柱裂（spinabifidaaperta）或隐性脊柱裂（spinabifidaocculta），最常见的显性脊柱裂为脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）；隐性脊柱裂则以脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele）和脊髓纵裂畸形（diastematomyelia）。

隐性脊柱裂一词有时也用于描述发生于L5或L1节段棘突的良性骨裂，其整个人群发生率约为17%，1-10岁儿童发生率更高，达30%，但没有脊髓栓系。

脊柱裂畸形的胚胎发生学人类子宫内发育分为胚胎期和胎儿期[7]。

胚胎期指在受孕后最初的50到62天，这期间又被分为23个阶段，每个阶段2到3天。

胎儿期则指其后的7个月妊娠。

胚胎期第8到14阶段是中枢神经系统发育的最重要阶段，中枢神经系统发生的三个主要步骤在此时期完成，即神经胚形成（neurulation），尾芽成管（canalization）及退化（regression）。

神经胚形成指神经管（neuraltube）形成的过程，发生在第8-20阶段。

在此过程中，神经板（neuralplate）卷曲闭合形成神经管，内衬外胚层上皮。

神经管的闭合最初发生在上颈段，随后向尾端和头端延伸。

在第12阶段，神经管尾端在L1或L2水平闭合。

神经胚形成期只发育到腰髓节段，尾端的部分则在尾芽成管期间形成。

神经胚形成期的任何错误可能导致一系列先天性畸形，如脊髓脊膜膨出、脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓裂畸形、皮毛窦，以及椎管内肿瘤如皮样囊肿和表皮样囊肿。

尾芽形成紧随神经胚发育完成之后，其尾端的神经管由尾芽发育而成。

尾芽成管期包括尾芽内空泡形成、空泡融合成管、与前期头端形成的神经管接通等过程。

此期发育异常可导致终丝增粗、脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出。

在第18-20阶段平尾骨水平扩大到中央管称为终室（ventriculusterminalis），日后相当于脊髓圆锥节段；在尾椎尖端包含有一个表皮细胞巢，是尾髓发育的痕迹。

终丝则是在胚胎期末由两者之间的尾端神经管退化而成。

在胎儿期，椎管生长速度快于神经管，造成脊髓上升。

出生时，多数个体的脊髓圆锥位于L2-3水平，3个月后达到成人水平。

脊柱裂的临床特征皮肤异常改变隐性脊柱裂和脊髓栓系综合征相关的皮肤改变包括腰骶部中线皮肤血管瘤、皮赘、皮肤多毛症、皮窦、皮下脂肪瘤等，见于约50%。

的脊髓栓系患者[3]。

脊椎异常改变包括脊柱裂、脊柱侧弯、椎板缺如、半椎体、骶骨发育不全等。

骶骨发育不全和多节段畸形可见于95%的脊髓栓系患者[3]。