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IgA肾病

IgA肾病IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是指肾活检免疫病理显示肾小球系膜区以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积，以肾小球系膜增生为基本组织学改变。IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病。目前已成为终末期肾病的重要病因之一。

流行病学IgA肾病的分布因地域不同差异很大。IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病亚洲：30~40%欧洲：20%北美洲：10%中国：40%~47.2%白人、黄种人的发病率明显高于黑人。16~35岁占总发患者数的80%

病因1粘膜感染和损伤：呼吸道、消化道和泌尿生殖道等部位感染和损伤，IgA分泌增多。2遗传因素：显著的地区性差异，亚洲和意大利人发病率高；已有研究显示出基因的异常。3IgA分为IgA1和IgA2，导致IgA肾病者为多聚体IgA1，IgA1因O-半乳糖链缺失，导致糖基化下降，不能被肝清除。4肾小球系膜细胞有IgA1的受体，导致IgA1易沉积于系膜区，进而激活补体，系膜细胞产生多种致炎因子，形成肾小球肾炎。

病理1.免疫病理学：以IgA最强的系膜区团块状伴/不伴毛细血管壁颗粒状沉积2.光镜特点：各种类型的肾小球肾炎，以系膜增生型最多见3.电镜特点：系膜区可见大块高密度电子致密物沉积

IgA肾病组织学分级系统

临床表现可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道。

临床表现部分患者在上呼吸道感染1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿；部分患者在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿；

临床表现反复肉眼血尿发作的患者可合并不同程度蛋白尿，但尿蛋白最多不超过2.0g/24h,无明显低蛋白血症，肾功能正常或轻度异常；少数肉眼血尿发作的患者可合并急性肾功能衰竭、高血压；

临床表现国内报道IgA肾病表现肾病综合症者显著高于国外报道，约10%-20%，大量蛋白尿和水肿为主要表现。治疗反应及预后与病理改变程度相关。

实验室检查1.尿液检查蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。血尿：尿沉渣检查常显示尿红细胞增多，尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。

实验室检查2.免疫学检查30%-50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。3.肾功能检查血肌酐上升到1.5mg/dl（132.6umol/L）多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。

诊断IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。

诊断诊断原发性IgAN时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病后方可成立。

鉴别诊断1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合症的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，有自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查可与其鉴别。

鉴别诊断2.薄基底膜肾病多为持续性镜下血尿，常有阳性血尿家族史，肾脏病理显示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄，不难鉴别。

鉴别诊断3.继发性IgA沉积为主的肾小球疾病过敏性紫癜，常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、黑便等慢性酒精性肝硬化，鉴别依据主要依据肝硬化存在

治疗与预后IgA肾病是肾脏免疫病理一致，但临床表现、病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球疾病，其治疗应根据不同的临床表现、病理类型和程度综合给予合理治疗。

治疗与预后1.单纯镜下血尿避免劳累、预防感冒、避免肾毒性药物预后较好

治疗与预后2.蛋白尿ACEI或ARB，以使尿蛋白1g/d；3-6个月优化支持治疗，如尿蛋白仍持续1g/d且GFR50ml/min.1.73m2的患者，使用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂；大量蛋白尿长期得不到控制者，预后差

治疗与预后3.肾病综合症IgA肾病表现肾病综合症的不多，有些病例可能同时合并微小病变。

治疗与预后4.急性肾衰竭IgA肾病表现为急性肾衰竭，主要为新月体性肾炎或伴毛细血管袢坏死以及红细胞管型阻塞肾小管所致。可予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗；如已达透析指证，应给予透析治疗。该类患者预后差。

治疗与预后4.急性肾衰竭红细胞管型阻塞肾小管