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IgA肾病

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，临床表现以肾小球源性血尿为最常见的原发性肾小球病。

在亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）和西欧巴尔干地区（法国、意大利、西班牙等）IgA肾病分别占原发性肾小球病的20-40%、10-30%。十年内约10%-20%IgA肾病患者进入尿毒症；在欧洲和澳洲，慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占7%和20%。

发病机制IgA肾病发病机制尚未完全明确，不少患者常在呼吸道、消化道感染后发病或出现肉眼血尿，固以往认为黏膜免疫与IgA肾病发病机制有关。

近年研究认为，IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高，肾小球内沉积的IgA免疫复合物（IgA肾病）或多聚IgA均为IgA1，相似于血清型IgA，提示为骨髓源性IgA。

近年研究还发现，IgA肾病患者中血清IgA1的铰链区糖基化缺乏，这种结构异常的IgA1不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常的IgA1自身抗体形成IgA1IC，沉积在肾小球系膜区。

IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞IgA1结合球蛋白或受体有高度亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

病变严重和新月体形成的IgA肾病，肾小球内可有较多淋巴细胞、单核-巨噬细胞浸润；IgA特异性T辅助细胞增加和T抑制细胞减少，导致B淋巴细胞IgA分泌增加，提示细胞免疫在IgA肾病发病机制中有一定作用。

病理改变免疫荧光光镜改变电镜改变

光镜改变：主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎，病变特点是弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生，病变程度可轻重不一。

此外，可有轻微性肾小球病变、局灶性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。

免疫荧光：以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但荧光强度弱，单独IgA沉积者约占15%，一般无C1q、C4沉积，部分可有备解素沉积。IgA肾病IgA肾病IgA肾病IgA肾病

IgA弥漫性沉积

电镜：电子致密物在系膜区沉积，有时呈巨大团块状。

临床表现IgA肾病临床表现多样，在原发性肾小球病中呈现单纯性血尿最常见的病理类型。血尿是最多见的临床症状，约占60-70%，可伴或不伴有不同程度的蛋白尿，甚至可呈肾病综合征表现，部分患者可出现水肿、高血压、肾小球滤过功能减退等。

IgA肾病临床表现类型包括无症状性血尿/蛋白尿（隐匿性肾炎）、急性肾炎综合征、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征。

本病好发于青少年，男性多见；

起病前常有前期IgA肾病感染，以上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）最多见，其次为消化道、肺部、泌尿道感染等；

典型者常在感染后（24-72小时，偶可更短时间）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数天。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿，肉眼血尿有反复发作的特点。

伴随症状：肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，部分患者有时尿痛显著。

另一类患者起病隐匿，无自觉不适，主要表现为无症状性尿检异常，常在体检时偶然发现尿液检查呈持续性或间歇性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中可有间歇性肉眼血尿。

10-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征表现。国内报道IgA肾病呈现肾病综合征表现者约10-20%，较国外比例高，其疗效、预后与病理改变程度有关。

少数IgA肾病患者(﹤10%)可合并急性肾衰竭，多数患者表现伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(﹤50%肾小球)，这些患者急性肾衰竭多为可逆行。少数呈弥漫性新月体形成者，若肾功能进行性恶化，则需透析治疗，且肾功能多难恢复。

IgA肾病早期高血压不常见（﹤5%-10%），随病程延长或肾小球滤过功能减退，高血压发生率增高，年龄超过40岁者，高血压发生率为30-40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。

IgA肾病患者约10-20%在10年内发展为慢性肾衰竭，（或粗略估计从IgA肾病诊断确立后，每年约1%-2%患者发展为慢性肾衰竭）。

实验室检查尿常