cpp基础医学知识性早熟.ppt

性早熟

precociouspuberty

;主要内容;性早熟概述;性早熟

;下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）;CPP定义

下丘脑提前增長了GnRH的分泌和释放，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内外生殖器发育和第二性征展現;其過程呈進行性发展,直至最终有生育能力。;中枢性性早熟;临床体現

身高增長加速。

骨龄提前，骨骺提前融合，终身高減少。

第二性征在正常青春发育年龄前出現，伴性腺增大并发育直至最终性成熟，具有生育能力。;辅助检查

常规检查：血尿常规，肝肾功能；

甲功；空腹血糖；血清FSH,LH和性激素T/E2；17a-羟孕酮升高提醒肾上腺病变；

X线检查：骨龄实际年龄；頭颅MRI/CT排除颅内肿瘤

B超：盆腔理解卵巢和子宫、腹部理解肾上腺;GnRH激发试验;中枢性性早熟(1);中枢性性早熟(2);鉴别诊断

;中枢性性早熟;壹般治疗药物

促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）

天然GnRH含10個氨基酸，GnRHa制剂都是天然GnRH第6位的甘氨酸换成疏水的右旋的氨基酸和第10位上甘氨酸换成乙酰胺基,以對抗酶的降解；

常用缓释型GnRHa有曲普瑞林(e.g:Diphereline和DecapetylDep)和盐酸亮丙瑞林(e.g:Enantone);開始治疗時骨龄(BA):女童11.5岁，男童12.5岁

遗传靶身高下于正常参照均值-2SD;為生長潜能明显受损和同步尚有剩余生長潜能,即骨龄明显超前而骺端尚未開始融合，详细如下

骨龄BA≥CA2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁

PAH女童150cm，男童160cm，或低于遗传靶身高-2SD

BA/CA1，BA/身高年龄1,或以骨龄判断的身高SDS-2SDS

性发育進程迅速,骨龄增長/年龄增長1;開始治疗時骨龄(BA):女童12.5岁，男童13.5岁

女童初潮後或男童遗精後1年;性成熟進程缓慢（骨龄進展不超越年龄進展）者對成年期身高影响不大時。

骨龄虽提前，但身高生長速度快，使身高年龄不小于骨龄，预测成年身高不受损。;治疗六個月内：生長速率与治疗前對比变化不明显

治疗六個月後：壹般生長速率回落至青春期前5cm/y

治疗1~2年後：部分患儿生長速率4cm/y，尤其BA≥12岁（女）或BA≥13.5岁(男)時，rhGH和GnRHa联用克服生長減速。;;中枢性性早熟;外周性性早熟;病因分类

遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）

多发性骨纤维发育不良伴性早熟

家族性高睾酮血症

肿瘤：肾上腺皮质肿瘤

性腺肿瘤

外源性性激素;治疗：

针對病因進行治疗

遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上

腺皮质激素替代治疗

多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高

睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗

肿瘤：应尽早手术切除肿瘤

外源性性激素：停止摄入;病因分类

單纯性乳房早发育：FSH和E2壹過性升高，X线骨龄正常，超

声检查卵巢、子宫大小正常。

肾上腺功能早現(單纯性阴毛早发育)：由肾上腺产生雄激素過早所致。

單纯性早初潮：较少見，大多数女孩仅為1～3次阴道出血。;治疗

進行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B超检查，观测病情進展。

若無生長潜能減少，壹般不需治疗。

部分進展為CPP者，按CPP治疗原则处理。;性早熟发病率呈上升趋势