急性小脑性共济失调疾病详解.docxVIP

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疾病名：急性小脑性共济失调

英文名：acutecerebellarataxia缩写：

别名：

疾病代码：ICD：G11.1

概述：正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。

急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。

流行病学：本症为小儿特有的综合征，较常见，多发生于急性病毒性感染或细菌性感染之后。

病因：急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。

发病机制：多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病，是自身免疫反应，而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎(acuteviralcerebellitis)。以上两种意见均未得到最后证实。

临床表现：本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

1.前驱感染史约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，

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在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。

2.起病特点本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。

3.体检特点肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。

肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。

半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。

并发症：运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。

实验室检查：多数脑脊液无明显异常。少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20～60)或免疫球蛋白增高。病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。

其他辅助检查：

1.脑电图检查多为正常，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。

2.脑MRI检查脑MRI可排除脑占位病变。

诊断：主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：

1.前驱感染史。2.急性发病。

3.主要表现为急性小脑性共济失调。

4.除外其他神经系统疾患全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。鉴别诊断：鉴别时要注意其他特异性疾病：

1.特异性神经系统感染如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。

2.药物中毒药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根

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据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。

3.先天性代谢异常先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。

4.后颅凹占位病变如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。

5.遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程经过等鉴别。

6.感染性多神经根炎或多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。

7.其他低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。

治疗：病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床，加强护理及支持治疗。

预后：感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个