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医院神经内科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编三篇--第1页
骨科晋升副主任（主任）医师病例分析
专题报告
单位：***
姓名：***
现任专业
技术职务：***
申报专业
技术职务：***
2022年**月**日
1
医院神经内科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编三篇--第1页
医院神经内科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编三篇--第2页
散发性人类朊蛋白病的临床、影像学及脑电
图病例报告
朊蛋白病是由朊蛋白引起的一种进行性恶化的、广泛的
中枢神经慢性非炎性致死性变性疾病。全世界范围年发病率
大约1～1.5/100万，90%为散发病例，发病年龄在60岁左
右，起病形式隐袭，临床表现复杂多变，进展迅速，死亡率
100%，发病至死亡的病程常多不足1年，平均存活时间6
个月，发病早期与其他痴呆综合征鉴别困难。现将我院2012
年12月19日住院的1例患者的临床、影像学特点及脑电图
（EEG）资料总结报告如下。
1病例报告
患者男性，71岁。因进行性痴呆3+月，加重15d入
院。3+月前患者无明显诱因出现反应迟钝，表情淡漠，沉默
寡言，但尚能与家属进行简单沟通，伴双眼视物模糊、视力
下降。曾多次外院就诊行脑电图监测示“额中央、颞区见高
幅尖波、尖慢、棘慢综合波”，予治疗（具体不详）后症状
无明显缓解。15d前患者上述症状加重，伴右手僵硬，活动
不利，并出现精神行为异常，不识家人，不能与人沟通，不
言语，全身肌肉僵硬，出现频繁肌阵挛，伴二便失禁。
患病以来患者精神欠佳，不能进食。既往3+年前患“肺
气肿”，常年有咳嗽、咳痰，为少量白粘痰。1+年前诊断为
2
医院神经内科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编三篇--第2页
医院神经内科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编三篇--第3页
“高血压病”，血压最高达180/100mmHg，未规律服用
降压药物。否认患糖尿病、肾病、心脏病等慢性病史，否认
有肝炎、结核、伤寒等传染病病史，否认手术史、外伤史及
输血史。家族中无类似疾病。
体格检查：BP：130/90mmHg，一般情况可，内科系
统除心脏偶闻及早搏外其余无异常。神志呈无动性缄默状态，
查体不合作，双侧瞳孔圆形等大，直径约3.5mm，光反应
灵敏，双侧额纹、鼻唇沟对称存在，伸舌检查不合作，颈软，
四肢肌力无法估计，疼痛刺激见四肢回缩，四肢肌张力增高，
腱反射（+++），双下肢病理征（-）。共济运动无法查。
辅助检查：血常规正常，腰穿脑脊液压力130mmH2O，
常规、生化正常。头颅MRI示双侧放射冠区可见点状、斑片
状异常信号影，呈稍长T1、稍长T2
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