皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

英文名：subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma

缩写：SPTCL别名：

疾病代码：ICD：C84.5

概述：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。Gonzalez等于1991年首次描述了8例以侵犯皮下脂肪、类似脂膜炎症为特征的进展性皮肤淋巴瘤，免疫学表型和基因型分析显示肿瘤为单克隆性T细胞来源，认为是一种特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤，并认为既往所谓的皮肤恶性组织细胞增生症、致命性脂膜炎症和嗜红细胞性组织细胞脂膜炎症均属于这一类淋巴瘤。在1994年的REAL分类中命名为皮下脂膜炎性淋巴瘤，在Keil分类中相当于多形中大细胞性T细胞淋巴瘤。

流行病学：发病年龄较轻，平均30～40岁。病因：

发病机制：

1.病理特点皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一，小细胞的特点为核显著不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。

2.核碎裂小体和凋亡组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞，推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxicTlymphocyte，CTL)的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在效应细胞/靶细胞比例很高时，某一克隆的CTL细胞可

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对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。

3.免疫学表型表达一种或多种T细胞的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1(T-cellintracellularantigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志、CD69和溶酶体阴性。

基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。

临床表现：临床特点为深部皮下结节或斑块，质硬，棕褐色至红色，几乎均为多发，最大直径可达10cm以上。好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和颈部皮肤，有的可自发消退，有的病人皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年，多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时，常局限于皮下组织，很少播散。

并发症：最主要的并发症为感染及出血，也是本病最常见的死亡原因。

实验室检查：早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。

1.外周血贫血、粒细胞和血小板减少，白细胞可降至1×109/L，血小板低

至20×109/L。

2.组织活检早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现淋巴样肿瘤细胞浸

润。

其他辅助检查：根据临床表现、症状、体征可做相关的检查。诊断：根据临床表现及病理检查确诊。

鉴别诊断：

1.良性皮下脂膜炎症临床上也表现为相似的深部皮下结节，组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润，可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，肿瘤细胞的不典型性不明显，此时可借助免疫表型来区分这两种疾病。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为B细胞和非单一形态的浆细胞，T细胞

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散在其中，常以CD4+细胞占多数或CD4+和CD8+细胞两者比例相近，只有少数细胞内细胞毒颗粒蛋白染色阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8+细胞为主，细胞毒颗粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍强阳性。良性皮下脂膜炎症无TCR基因的克隆性重排，这一点对两者的鉴别也很有帮助。

2.其他T细胞淋巴瘤如大细胞间变性淋巴瘤(largecellanaplasticlympho