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疾病名：皮脂囊肿病
英文名：steatocystomamultiplex缩写：
别名：多发性脂囊瘤；皮脂囊瘤病；多发性皮脂囊肿；复合性皮脂囊肿病疾病代码：
ICD：L72.2
概述：多发性脂囊瘤(steatocystomamultiplex)较多见。大多呈常染色体显性遗传，电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，为多发性，大小不一的囊性结节，直径数毫米至20mm或更大，
组织病理：囊壁呈皱褶状，由数层表皮细胞构成，根据临床表现和组织病理可以诊断。一般不需治疗，囊壁未切除者，常见复发。
流行病学：目前没有相关内容描述。
病因：大多呈常染色体显性遗传。
发病机制：电镜下检查证实囊壁由角质形成细胞组成，细胞由桥粒互相连接，囊壁内可见皮脂腺小叶，提示肿瘤为毛-皮脂腺交界处的痣样或错构瘤性疾病。
临床表现：为多发性，大小不一的囊性结节，直径数毫米至20mm或更大，颜面呈皮色，淡蓝或带黄色，表面光滑，性质柔软或坚硬，可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊等处，严重者可呈全身性，掌跖除外。偶亦见呈单发者，称单发性脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体，有些尚见排出小的毛发。通常在青春期发病，提示受雄性激素控制。一般无自觉症状。
并发症：目前没有相关内容描述。
实验室检查：目前没有相关内容描述。
其他辅助检查：组织病理：囊壁呈皱褶状，由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其他部位基底细胞呈栅状排列，其上有2～3层肿胀细胞，不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层，不规则伸入腔内。类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近，出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外偶见毛根和(或)汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组织组成的无定型油状物，偶见成簇毳毛。
诊断：根据临床表现和组织病理可以诊断。
鉴别诊断：目前没有相关内容描述。
治疗：一般不需治疗。较大者可手术切除缝合，亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后，挤出内容物，可能时牵引出囊壁。囊壁未切除者，常见复发。
预后：囊壁未切除者，常见复发。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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