视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征

英文名：subretinalfibrosisanduveitissyndrome缩写：

别名：视网膜下纤维化和色素膜炎综合征疾病代码：

ICD：H57.8

概述：视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinalfibrosisanduveitissyndrome)是一种相对少见的临床类型，其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一类视网膜下纤维化而不是引起脉络膜视网膜瘢痕或萎缩的多灶性脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病。但也有不少人认为视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一种独立的葡萄膜炎类型。

流行病学：此病无种族差异，在世界各地均有发生，未发现与全身性疾病有确切的联系。但发现患者多有－3.5～－10D的近视。此病可发生于任何年龄，小至6岁，大至76岁均可发病，但主要发生于年轻的健康女性。绝大多数患者为双眼受累，但双眼病变常不同步。

病因：尚不清楚。

发病机制：虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为，Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体，可以形成免疫复合物，并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织，通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤，刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖，并形成了视网膜下的纤维化。组织学检查发现有B细胞和浆细胞浸润，支持这一观点；另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用；最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中，视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加，认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤维化。临床表现：

1.症状患者多为双眼受累，但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或

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下降，视力下降程度有很大不同，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感；患者可诉有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形、闪光感。

2.体征在疾病不同阶段，眼底改变有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变，边界模糊，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，从50~500μm大小不等，可以单个出现，也可呈簇状或呈线状排列，出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观，病变主要位于后极部和中周部。随着病程延长，黄白色病变可以表现出数种不同的结局：第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜)；第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶(提示视网膜色素上皮受累)，或形成脉络膜视网膜瘢痕；第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜，病变可累及整个后极部，也可累及中周部，活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑，边界稍见模糊，病变部位视网膜水肿，可伴有视网膜血管轻度扩张，当病变静止时，纤维膜变薄，显得干燥皱缩，边界清晰，相应部位视网膜水肿消失；有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿，个别患者尚可出现视网膜血管鞘。经过有效治疗后，视网膜下的纤维化趋于静止，留下一层永久性的纤维薄膜；第4种为视网膜下新生血管膜，它易于引起出血等改变。实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。

此病眼前段通常无任何改变，但在少数患者可出现轻度～中度的前葡萄膜炎，如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：无特殊的实验室检查。其他辅助检查：

1.荧光素眼底血管造影检查急性期造影检查，早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽，在一些患者可出现斑驳状强荧光，造影晚期出现病变染色，可伴有或不伴有渗漏，尚可出现视盘荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等改变；陈旧性病变往往显示染色。

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2.吲哚青绿血管造影检查目前有关此方面的资料仍然很少。对2例患者的检查发现，从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。

3.电生理检查患者视力低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗、或对糖皮质激素无反应者，往往出现视网膜电流图和眼电图异常。

4.视野检查一些患者可出现暗点、视野缺损，部分患者可有生理盲点扩大。诊断：视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可能是多种类型脉络膜炎进展的共同