嗜碱性粒细胞增多症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：嗜碱性粒细胞增多症英文名：basophilia

缩写：别名：

疾病代码：ICD：D72.8

概述：嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)是白细胞增多症的一种类型，临床上比较少见。正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数＞2%(至少计数200个白细胞)或绝对值＞0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或＞0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。

流行病学：

病因：嗜碱性粒细胞增多比较少见，可见于以下疾病。

1.骨髓增生性疾病真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期，嗜碱性粒细胞明显增多。嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t(3；6)或t(6；9)者，亦可有嗜碱性粒细胞增多。

2.感染结核(特别是播散性无反应性结核)、水痘、钩虫等感染。

3.中毒及变态反应铅、汞、铋、锌、药物(特别是全反式维A酸)、注射异体蛋白后、某些食物过敏。

4.代谢及内分泌紊乱黏液性水肿、糖尿病等。

5.其他病因肥大细胞增多症、脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病、溶血性贫血、溃疡性结肠炎、肾病、照射、幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。

发病机制：

临床表现：由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有发热、全身潮红、心动过速、哮喘、血压降低，甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病，作为其治疗相关综合征之一，一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多

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而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时，白细胞维A酸受体α重排明显减少，说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆，而是反应性增多。此外，嗜碱性粒细胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

并发症：

实验室检查：外周血细胞可正常或增高，嗜碱细胞增高分类计数＞2%，绝对值＞0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

其他辅助检查：

诊断：根据外周血嗜碱细胞增高，即可诊断本病。鉴别诊断：

治疗：高肝素血症可用硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)拮抗。高组胺血症通过H1受体引起的腹泻、潮红、荨麻疹和支气管痉挛可用H1受体拮抗药如赛庚啶；而通过H2受体引起的胃酸分泌过多，溃疡病及出血和心动过速，则可用H2受体拮抗药如西咪替丁、雷尼替丁等治疗，疗效显著。

预后：预防：

循证医学：