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疾病名：十二指肠类癌

英文名：carcinoidofduodenum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C17.0

概述：类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞)，能产生多种胺类激素肽，属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小，单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低，仅占全胃肠类癌的1.3%，占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见，第1段次之。

流行病学：据国内1088例消化道类癌分析，十二指肠类癌占6%。但小肠类癌中50%发生于十二指肠，与日本报道的十二指肠类癌占77.6%相似。西方文献报道类癌以回肠多见，占78.3%，十二指肠仅占12.8%。

病因：目前没有相关内容描述。发病机制：

1.好发部位Burke等报道99例十二指肠类癌，位于第1段34例，第2段41例，其中15例位于壶腹周围，第3和第4段各2例未记录具体部位，13例肿瘤为多发。

2.病理形态

(1)大体形态：十二指肠类癌为微黄色硬结状肿瘤，位于黏膜下，肿瘤直径一般不超过2cm。Burke等报道的99例十二指肠类癌，肿瘤直径在O．2～5．0cm，平均1.8cm，

(2)组织形态：显微镜下见类癌细胞呈方形、柱形、多边形或圆形，细胞质内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀一致，核分裂象少见。电镜下观察，类癌细胞内含有较大而多形的颗粒。银染色反应阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常是腺状、实质性、岛状及少见的小梁状结构的混合型。位于第2段的类癌多数含有大量的沙粒体(PsammomaBodies)，且主要为腺样结构。免疫组织化学染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素，临床上可伴有Zollinger-Ellison综合

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征或vonRecklinghausen病。

3.转移途径十二指肠类癌一般属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，较少转移。类癌可经淋巴或血行转移，亦可穿透浆膜直接浸润至周围组织内。Burke等报道十二指肠类癌21%发生转移，常见转移部位是淋巴结和肝，少数转移至肠系膜和肺。肿瘤浸及肌层，瘤体＞2cm及存在分裂象，是发生转移的危险征象。

临床表现：十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现，如黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状；另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等。

但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleaceticacid，5-羟基吲哚乙酸)升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。

并发症：梗阻是本病的主要并发症，如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄，临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现；位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。

实验室检查：24h尿5-HIAA测定尿5-HIAA排出量是目前诊断类癌和判定术后复发的重要依据之一。类癌病人排出量超过正常1～2倍，类癌综合征患者排出量更高。

其他辅助检查：

1.胃肠钡餐造影可见息肉样充盈缺损(图1)，但有时难以与腺癌鉴别。

2.纤维十二指肠镜检查可在直视下观察到病变的部位、形态和病变的范围，并直接取材活检，行组织病理学检查。

3.B型超声和CT检查主要用于诊断有无肝脏或腹腔淋巴转移灶。

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诊断：主要依据临床表现、X线检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。治疗：本病以手术治疗为主。

1.手术治疗局部切除适用于直径＜1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤，如肿瘤较大呈浸润性生长，或位于十二指肠乳头周围，应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移，可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。

2.非手术治疗

(1)对症治疗：类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状，前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachlorophenylalanine)，4.0g/d，但可能引起肌肉痛和情绪低落。

(2)药物化疗：广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟