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疾病名：色素性青光眼

英文名：pigmentaryglaucoma

缩写：PG别名：

疾病代码：ICD：H40.8

概述：因眼前节段色素播散引起的继发性开角型青光眼称色素性青光眼(pigmentaryglaucoma)。1949年Sugar对色素播散综合征(pigmentdispersionsyndrome)作过详细报道，并提出色素性青光眼的命名。此型青光眼占西方国家青光眼的1.0%～1.5%，而我国青光眼中较少见。其特征为双眼中周部虹膜后表层色素缺失，伴有色素沉积于角膜后面、小梁网、虹膜及晶状体等眼内组织中。经透照法检查虹膜显轮辐状透光区，自虹膜色素上皮层释放色素，经房水循环而沉着于晶状体悬韧带、晶状体、角膜后壁、虹膜前表面、小梁网及周边部视网膜上，经过较长时间后，因色素集聚于房水引流道中，有部分病例眼压升高发展成色素性青光眼。若不伴眼压升高，即为色素播散综合征(pigmentdispersionsyndrome，PDS)。

流行病学：影响PDS的发生和发展的重要危险因素有：青年人、男性、近视和白种人。PG对于社会的危害性是在人们开始事业高峰的年龄发病，因而给社会及家庭带来很大影响。

在西方社会，PG占青光眼总数的1%～1.5%。PDS一般发生在青年，发病年龄为20～45岁，但老年人中也有发病。PDS中男女比例一样。但PG中以男性多见，男女之比约为3∶1。女性PD患者发病年龄比男性约晚10年，平均年龄46~53岁，男性平均为34～46岁。PDS比我们想象的要多见。

对PDS来讲，近视是一个危险因素。已发现近视程度越高，青光眼视盘损害发生的年龄越小。经观察前房深度发现PDS双眼明显不对称的病人其虹膜角膜角深度也不对称。

白人更容易患此病，有色人种少见，东方人罕见。也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有PG的病例报道。

多数PDS/PG病例是散发的，少有家族史。在前房里异常色素报道后不久，

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带Krukenberg梭的家族也被报道。直到20世纪80年代报道指出PDS可以是家族病。PDS呈常染色体显性遗传，与此综合征有关的基因位于染色体7(7q35-q36)长臂末端。与此疾病有关的基因定位是分离此基因的第1步，基因的特征将有助于阐明PDS的病理生化特点。

另外其他特殊情况，例如大眼球，大角膜同样可以与PDS/PG发生有关。但并没有发现先天性青光眼眼球逐渐变大后有患PDS的危险性。

病因：病因不清，可能与虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)有关。

发病机制：有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。本病虹膜组织病理学研究，发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生，提示虹膜色素上皮发育异常(萎缩或变性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管荧光造影观察，显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出现在色素播散之前)，提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。本病的常染色体显性遗传模式，有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良，周边虹膜凹陷、虹膜根赘长，虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带、较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常，似乎支持本病的遗传或发育缺陷的病因学。

Karickhoff提出反向性瞳孔阻滞这一新的色素播散机制，首先讨论本病周边虹膜何以向后凹陷以致与晶状体韧带接触这个关键性问题。向后凹陷的虹膜下垂并紧靠着晶状体前面，它起着“瓣阀”样作用，使后房房水流向前房而不能流回后房，前房压力增高推周边虹膜更接近晶状体韧带。这种反向性瞳孔阻滞加重了原来存在的虹膜凹陷，或者它对虹膜凹陷及与晶状体韧带接触起着主要作用，这一概念得到近期一些研究的支持。这些研究是采用现代高分辨力超声生物显微镜(UBM)技术，观察色素播散综合征患者眼前段解剖结构之间的联系，观察调节、瞬目、运动以及治疗(激光虹膜切开术和缩瞳剂)对色素播散综合征患者虹膜形态的影响(图1)。

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色素阻塞房水流出通道并引起房水流动阻力增加，曾得到临床观察、体外或活体实验研究、组织病理学发现的支持。临床上注意到一些色素播散综合征患者，自发地或药物性瞳孔散大，或剧烈运动后出现前房内阵雨样色素释放、短暂眼压升高及房水流畅系数减少。实验性葡萄膜色素颗粒灌注尸体眼及活猴眼可引起房水流出阻塞。组织病理学发现过量的色素颗粒位于小梁网细胞内或细胞外，细胞沿小梁柱成行排列，小梁网间隙偶尔见有吞满色素颗粒的细胞(吞噬细胞或衍生于虹膜基质的细胞)，这些色素及细胞似乎足以引起阻塞小梁网间隙、妨碍房水流动。

Richardson提出色素性青光眼房水流动