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疾病名：色素痣

英文名：nevuspigmentous缩写：

别名：痣细胞痣；痣；黑素细胞痣；nevoeyticnevus疾病代码：

ICD：L98.8

概述：色素痣(nevuspigmentous)也叫痣细胞痣(nevoeyticnevus)、痣、黑素细胞痣。是由痣细胞组成的良性新生物。

流行病学：可发生于不同年龄组，婴儿期少见，随年龄增长而增多，青春期明显，以后可逐渐消退。男女发病率相近，多见黑人。口腔黏膜处色素痣少见，外生殖器部位则较为多见，发病率为14.2/1万，且此处病变的组织病理常显示非典型改变。痣具有一定的相关表现型特征，如浅色皮肤，易于晒伤等，其分布有一定的家族模式。

病因：本病属于发育畸型。

发病机制：长久以来，对于痣细胞的来源一直存在争论。真皮痣细胞巢具有与表皮相连续的基底膜，这一组学特征自出生即显示，表明了真皮痣细胞可能由于表皮中痣细胞脱落而致。另一方面表皮与真皮痣细胞可能有不同的起源，表皮内和真皮中上部痣细胞排列成巢状，内含色素，雪旺氏特异性抗原检测阴性；而真皮深层痣细胞排列松散，形态类似成纤维细胞或雪旺氏细胞，雪旺氏特异性抗原检测阳性，具有乙酰胆碱酯酶活性，而酪氨酸蛋白酶活性弱，无色素，提示表皮与真皮上部痣细胞来源于表皮黑色素细胞，而真皮深部痣细胞则来源于神经雪旺氏细胞。从组织发育方面推测，痣细胞是在遗传异常基础上，由神经嵴有缺陷的成色素细胞形成。在胚胎期40天时迁移至真皮和表皮基底层，并进一步分化为痣色素细胞。色素痣中的可见色素由表皮内的黑色素细胞产生。

暂且不论痣细胞起源，在光学显微镜下，痣细胞类似黑色素细胞，缺乏桥粒或细胞连接。但二者又有明显不同，表皮内痣细胞聚集成巢，而黑色素细胞常单个沿真皮表皮交界处排列；尽管表皮色素细胞具有树突状分支，但不明显，需借助于多巴染色等手段来显示，痣细胞常不见树突状结构；痣细胞中的酪氨酸活性明显低于表皮黑色素细胞。在细胞培养条件下，痣细胞显示如下特征：①无贴壁

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现象(同恶性黑色素瘤细胞，正常色素细胞无此现象)；②无肿瘤源性；③短期培养中表达黑色素瘤相关抗原(神经生长因子受体、转铁蛋白P97、HHL-DR、蛋白多糖)，并随培养时间延长而逐渐减弱。④真皮痣细胞较表皮痣细胞在体外易于培养，且生存周期长，尤其在先天性色素痣更为显著。与新生前臂皮肤黑色素细胞相比，无论有无TPA的刺激，来源于真皮的痣细胞均可形成克隆。⑤与表皮色素细胞培养不同，痣细胞多见双核或二核及群集色素小体。

通过裸鼠动物实验研究痣细胞与黑色素细胞间转化关系发现，当转入v-Ha-ras基因时黑色素细胞可获得痣细胞的部分性状。利用黑色素细胞和痣细胞，导入SV40/Adl2杂交病毒可获得永生化细胞系，并保持有分化特征和一些转化标志。

临床表现：色素痣多发生于儿童或青春期，可呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂损害等表现。可发生于任何部位，数目的显著增多具有一定的恶性黑色素瘤发生的风险性。色素痣大小由几毫米到几厘米，甚至面积很大，常左右对称，边界清楚，边缘光滑，色泽均匀。根据痣细胞内色素含量不同，颜色可为黄、褐或黑色，但也可呈蓝、紫色或近肤色。有些损害处可贯穿着短而粗的黑色毛发。先天性色素痣的色素形成早且皮损大，而获得性色素痣的色素产生需一定刺激因素作用，在阳光暴晒、激素、水疱性疾病、免疫抑制或化疗等因素作用下，痣迅速增大。

1.根据痣细胞存在部位的不同，其临床表现也有不同，可分为3类：

(1)交界痣：一般较小，直径0.1～1cm，表面光滑，无毛，扁平或略高出皮面，呈淡棕、深褐或黑色。多见于儿童。掌、跖或外阴部位的痣细胞痣往往为交界痣。交界痣恶变时，局部常有轻度疼痛、灼热或刺痛，边缘处出现卫星灶，如突然增大，颜色加深，有炎症反应、破溃或出血时，应提高警惕。

(2)复合痣：外观似交界痣。但可能更高起，多见于儿童和少年。

(3)皮内痣：损害为圆顶，逐渐增大，其直径达数毫米至数厘米，表面光滑或呈乳头状，或有蒂，可含有毛发。多见于头、颈部，少见于掌跖或外生殖器部位。

2.临床表现的少见类型

(1)湿疹样变：偶然在色素痣周围出现红晕样湿疹皮炎表现，有痒感，几月

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后消退。

（2）花边样痣：表现为色素痣中心呈花网状，周围色素晕。色素晕处痣细胞由交界性痣细胞巢构成，并呈明显的细胞不典型性。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：痣细胞与黑素细胞基本一样，然而其特点为：①聚集呈巢，边界清楚，在制片过程中可因人工关系而与周同组织部分分开；②痣细胞内含有色素；③光镜下，痣细胞由表皮向真皮出现“成熟现象”的演变，即自上向下，由大变