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疾病名：食管异位组织

英文名：esophagealectopictissue缩写：

别名：食管壁内实质性气管支气管剩体；叶芽瘤；成迷芽细胞瘤；迷离芽瘤；迷芽瘤；Solidintramuraltracheolbr-onchialrestsintheesophagus；choristomas

疾病代码：ICD：K22.8

概述：Bergmann(1958)等首次报告此类畸形，也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solidintramuraltracheolbronchialrestsintheesophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

流行病学：

1.Postlethwait(1979)报道23例，其中2岁以下13例，3～10岁7例，成人3例。

2.贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。

3.王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。

病因：食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

发病机制：食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”。少数中段狭窄的

病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3.0cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。

汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效。X线示食管下段长达5.0cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。

临床表现：Postlethwait(1979)报道23例，其中2岁以下13例，3～10岁7例，成人3例。

1.主要表现为吞咽困难、反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”。

2.少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。

王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿

形充盈缺损和阿托品作用的动