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疾病名：视神经胶质瘤

英文名：opticnerveglioma缩写：

别名：儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤疾病代码：

ICD：C69.6

概述：视神经胶质瘤(opticnerveglioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞，发生于视神经内的胶质细胞瘤，几乎均为星形胶质细胞瘤，又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞，故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenilepilocyticastrocytoma，JPA)。视神经根据所在的位置分为4段：眼内、眶内、管内和颅内视神经，视神经胶质瘤可发生于4段的任何一部分。眶内段视神经最长，原发于此段的胶质瘤较多见。Marshall称胶质瘤好发于眼球后10mm前后，也有作者称好发于接近视神经管的眶口。无论发生于视神经的哪一部分，均在脑膜鞘以内沿该神经向前或后蔓延，有可能涉及眼内、眶内，管内及颅内，侵犯视交叉及视束。也可发生于两侧视神经，但甚为少见。

流行病学：胶质瘤是颅内肿瘤中最常见的肿瘤，约占50%，而发生于视神经者并不多见，只占神经系胶质瘤的1%～2%。有人在1991年对1422例眼眶肿瘤进行病理分析，视神经胶质瘤18例，占1.3%。大批病例统计资料说明视神经胶质瘤占眶内肿瘤的1%～6%。

视神经胶质瘤多发于学龄前儿童，10岁以内占75%，90%见于20岁以前。文献报告发现症状最大年龄79岁。发病年龄与肿瘤部位有一定关系，发生于视交叉的视神经胶质瘤年龄较大。有明显的性别倾向，发生于视神经者男女之比为1∶1～1∶3。但发生于视交叉时男女几乎相等。

病因：视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿，进展缓慢，常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病，视神经胶质瘤伴发此症者高达15%～50%。近10年以来，不少学者对胶质瘤的染色体进行研究，发现有异常改变，这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见，

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至今遗传物质证据尚不足。

发病机制：发病机制目前并不十分清楚。

临床表现：视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系，一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩，其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉，影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维，引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失，可发生废用性斜视，引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突出程度突然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内，视神经神经多为轴性眼球突出，肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位，且多向外下方移位(图1)。眼底检查可发现视盘的改变，视盘水肿或萎缩。在大批量病人中，二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段，影响轴浆流动，多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段，特别是管内或颅内段，视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

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儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中，有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。

并发症：视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

实验室检查：病理学检查：正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型，这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级：Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级，成