婴儿丘疹性肢皮炎疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：婴儿丘疹性肢皮炎

英文名：infantilepapularacrodermatitis缩写：

别名：小儿无痒性肢端皮炎；Gianotti-Crosti综合征；儿童丘疹性肢端皮炎；詹诺托-克罗斯蒂；儿童丘疹性肢皮炎；Giannotti-Crosti；papularacrodermatitisofchildhood

疾病代码：ICD：L44.4

概述：本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。

流行病学：

1.传染源主要是急、慢性乙型肝炎患者，慢性HBV携带者以及其他HBsAg阳性的患者，如血中HBsAg阳性的肝硬化、肝癌及其他患者这些患者中如果感染性标志物(HBeAg，HBcAg，HBVDNA，HBVDNAP)阳性则传染性较强；反之则传染性较弱。至于HBeAg阴性、抗-HBe阳性患者的传染性则要参考血清中HBVDNA含量及肝病严重程度而具体分析：如果血中HBVDNA阴性或低滴度，肝病的程度也较轻则说明HBV复制减少，传染性较低，反之，则可能HBV发生变异，其传染性不一定少。近年发现，某些单纯抗-HBc阳性者应用PCR仍能从其血液中检出HBVDNA，值得重视。某些HBsAg阳性者体内只有整合的HBVDNA而无完整的乙肝病毒，故并无传染性，但其诊断比较困难。血中所有HBV复制指标均阴性，同时肝组织中只有整合的HBVDNA而无游离的和复制的HBVDNA似可诊断，也还需进一步证明。

2.传播途径HBsAg可通过各种体液排出体外，如血液、精液、阴道分泌物、唾液、乳汁、月经、泪液、尿、汗等。但乙肝病毒颗粒则在不同的体液中出现的频度不同，因此各种体液的传染性相差很大，其中以血液、精液、月经和阴道分泌物传染性较大，唾液也有一定的传染性，但意义较小。故传播途径主要有以下三种。

(1)围生期母婴传播：主要在分娩过程中受染。其根据是：

2

①HBsAg阳性母亲的新生儿，出生时HBsAg阴性者，以后有60%左右转阳性，其转阳性时间约为生后3～4个月，恰恰符合乙肝的潜伏期。

②HBsAg阳性母亲的新生儿，出生后立即应用乙肝免疫球蛋白(HBIG)及乙肝疫苗等进行预防，可有90%～95%的保护率也提示为分娩时受染。因为如果胎儿已在宫内受染，出生时HBsAg即已阳性，则HBIG及乙肝疫苗等不可能再使其阴转。

③新生儿在分娩过程中必然会接触大量的母血和羊水，新生儿胃液中绝大多数HBsAg阳性也说明这一点。

关于子宫内受染的频度各学者报道不一。最初，学者们根据对HBsAg阳性母亲新生儿应用HBIG加乙肝疫苗预防效果推算，子宫内感染率约5%。但以后根据胎儿肝中HBVDNA检测发现远远超过此数。我们曾应用分子杂交在26例HBsAg阳性母亲引产的26名胎儿肝脏中发现7例(26.7%)HBVDNA阳性。国内易氏应用同样方法发现宫内感染率也达26.7%，说明宫内感染率是很高的。那么，又如何解释新生儿经过免疫接种可有90%～95%的预防效果？这可能与HBsAg是否表达有关。因为如果胎儿肝中的HBVDNA是非复制型或整合型的就有可能不表达HBsAg。至于这部分血中HBsAg阴性而肝组织中仍有HBVDNA小儿的长期预后如何，值得进一步研究。此外，HBV是否可能通过卵子和精子传播也值得研究。鸭肝炎的研究表明，母鸭DHBV阴性、公鸭DHBV阳性，部分子鸭也可DHBV阳性，提示DHBV可通过精子传播。我们也曾应用分子杂交对37例慢乙肝患者的精子进行了研究。发现6例HBVDNA阳性，其中游离型3例，整合型3例。因此HBV是否存在父-婴传播值得进一步研究。分娩后母乳喂养及水平传播一般意义不大。有人曾对母亲HBsAg阳性者的新生儿进行过母乳喂养及非母乳喂养的对比观察，发现母乳喂养并不增加新生儿的HBsAg阳性率。

影响围生期传播的主要因素有：①母亲血中HBVDNA的浓度越高危险性越大。浓度＞10pg/10μL时，即使应用HBIG及乙肝疫苗也很难预防。②母亲HBsAg滴度越高危险性越大。③母亲血中HBeAg阳性者危险性很大(85%的新生儿可成为HBsAg携带者)，阴性者较小，抗-HBe阳性者更小(1%～3%新生儿受染)。