婴儿肢端脓胞病疾病介绍.docxVIP

疾病名：婴儿肢端脓疱病

英文名：infantileacropustulosis缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：L13.8

概述：婴儿肢端脓疱病(infantileacropustulosis)本病1979年报道，是一种罕见瘙痒性水疱脓疱疾病，主要发生于掌跖部位，黑人的新生儿和婴儿多见，损害主要位于手足的背侧。

流行病学：黑人的新生儿和婴儿多见，没有其他相关内容描述。

病因：目前没有相关内容描述。

发病机制：目前没有相关内容描述。

临床表现：原发性损害为直径1～2mm大小的瘙痒性水疱，皮损开始为水疱很快成为脓疱，损害位于掌跖部位或手足背部，少数皮损可见于腕、踝和臀部。初发损害持续1～2周，然后2～4周又复发，疾病主要见于黑人婴幼儿，复发年龄从出生到2岁以内，随年龄增长缓解时间延长，2～3岁发病后病情可自动缓解。脓疱为无菌性。皮疹夏季加剧，冬季消失。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：角层下或表皮内脓疱，疱内含中性粒细胞及凝固的浆液，疱底棘层受压迫萎缩，真皮乳头水肿，血管周围有淋巴细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

诊断：根据发病年龄，皮疹特点，不难诊断。

鉴别诊断：应和新生儿一过性脓疱性黑变病，掌跖脓疱病等鉴别。疥疮、汗疱疹、脓疱疮等应加以排除。

治疗：局部皮质激素外用有明显效果。氨苯砜2mg/(kg·d)，可快速缓解病情，但应非常谨慎的使用。本病抗生素治疗无效。

预后：为良性自限性过程，新形成的水疱脓疱性损害2周内消退。大部分在儿童期自行缓解。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：