肾癌影像诊断与鉴别诊断.ppt

延时期女47岁P176104腰部不适B超示左肾占位为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区第29页,共53页，星期六，2024年，5月病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌第30页,共53页，星期六，2024年，5月肾细胞癌少见病理类型第31页,共53页，星期六，2024年，5月1,Bellini(贝利尼)集合管癌是指来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤，罕见，不到肾恶性肿瘤的1%。临床表现以腹部疼痛、季肋部肿块和血尿为主。就诊时淋巴结或远处转移比例33%-83%，肾静脉或下腔静脉受侵比例14%-33%。第32页,共53页，星期六，2024年，5月肾Bellini集合管癌第33页,共53页，星期六，2024年，5月2、Xpll.2易位\TFE3基因融合相关性肾癌此类肾细胞癌因有一染色体Xp11.2的不同的易位，均产生TFE3基因融合而成为肾细胞癌的独立类型。临床特点：主要见于儿童和年轻人，年长者少见。发现时多数已是进展期。第34页,共53页，星期六，2024年，5月Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌第35页,共53页，星期六，2024年，5月3、黏液样小管状和梭形细胞癌此型为肾细胞癌的新类型，罕见在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分。镜下见梭形细胞和立方细胞并存，后者排列呈条索状或小管结构，肿瘤内可见淡染黏液样间质。第36页,共53页，星期六，2024年，5月肾粘液小管状和梭形细胞癌第37页,共53页，星期六，2024年，5月4、家族性肾细胞癌许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏，每种遗传性肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型，通常此类患者双侧肾脏受累，而且肿瘤呈多灶性。对致病基因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。VonHippel-Lindau病遗传性乳头状肾癌遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌Birt-Hogg-Dube′综合征3号染色体易位重构第38页,共53页，星期六，2024年，5月Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)又称家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病，为罕见常染色体显性遗传病，发生率约1/36000，临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、附睾等的囊肿。VHL基因位于3号染色体，属于肿瘤抑制基因家族。第39页,共53页，星期六，2024年，5月VonHippel-Lindau病第40页,共53页，星期六，2024年，5月VHL第41页,共53页，星期六，2024年，5月第42页,共53页，星期六，2024年，5月5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤，几乎均伴有镰状细胞性血液病，发病年龄10-40岁(平均年龄22岁)，6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌临床特点：多见于儿童肾母细胞瘤治疗后长期存活的患者，偶见肾细胞癌，即可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率相同，平均年龄13.5岁。第43页,共53页，星期六，2024年，5月小肾癌是指最大直径在3cm或以下的肾癌，大约占肾癌的9%。小肾癌分原发和继发两类，后者发生于Vouhipplelindau病病患者，病灶常多发；第44页,共53页，星期六，2024年，5月2002年AJCC肾癌的TNM分期?????分期?????????????????标准原发肿瘤（T）TX?????????????原发肿瘤无法评估T0????????????未发现原发肿瘤T1????????????肿瘤局限于肾内，最大径≤7cmT1a??????????肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤4cmT1b??????????肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤7cmT2???????????肿瘤局限于肾内，最大径＞7cmT3???????????侵及主要静脉、肾上腺、肾周围组织，但未超过肾周筋膜T3a??????????侵及肾上腺或肾周脂肪和（或）肾窦脂肪，但未超过肾周筋膜T3b???????????肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉T3c???????????肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁T4???????????肿瘤浸润超过肾周筋膜AJCC美国癌症联合会(AmericanJoint