克山病治疗原则与疗效判定.docx

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WS/T10024—2024

克山病治疗原则与疗效判定

1范围

本文件规定了克山病治疗原则与克山病疗效判定的有关要求。本文件适用于成人及儿童克山病的治疗与疗效判定。

2规范性引用文件

下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本文件必不可少的条款，其中，注日期的引用文件，仅对日期对应的版本适应于本文件；不注日期的引用文件，其最新版本(包括所有的修改单)适用于本文件

WS/T210克山病诊断

3术语和定义

下列术语和定义适用于本文件。

3.1

克山病急性心功能不全aoutecardiacinsufficiencyofKeshandisease

包括急性心功能不全失代偿期、急性肺水肿及心源性休克。

注：其中急性心功能不全失代偿期主要见于亚急型克山病以及慢型克山病急性发作，急性肺水肿、心源性休克主要见于急型重症克山病

3.2

克山病慢性心功能不全chroniocardiacinsufficicneyofKeshandiscase

包括慢性心功能不全失代偿期及慢性心功能不全代偿期。

注：其中慢性心功能不全失代偿期主要见于慢型克山病，慢性心功能不全代偿期主要见于慢型克山病的稳定期及潜在型克山病

4克山病的治疗原则

4.1克山病急性心功能不全

早发现、早诊断、早治疗，并做好就地抢救，可提高急性心功能不全的救治效果。

4.1.1急性肺水肿

宜尽快纠正缺氧和呼吸困难，减轻心脏前、后负荷，改善心脏功能。一般采取半卧位或端坐位，双腿下重；鼻导管或面罩高流量吸氧，严重者无创呼吸机或气管插管正压给氧；静脉应用快速利尿剂；酌情选用血管扩张剂、快速洋地黄制剂、糖皮质激素、吗啡及茶碱类药物。

4.1.2心源性休克

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为急性心功能不全的严重阶段，宜尽快纠正，以稳定血液动力学，纠正缺氧，减轻心脏负荷，改善心脏功能，并保护重要脏器。尽量在有呼吸循环监护和支持治疗条件的医院救治，应行心电、血压、血氧饱和度监护和每小时出入量监测，严重者行有创动脉血压、中心静脉压、肺毛细血管楔压或脉搏指示的连续心排血量(PICCO)监测。

a)鼻导管或面罩高流量吸氧，严重者无创呼吸机或气管插管正压给氧。

b)尽快采用大剂量维生素C疗法，见附录A.1。

c)烦躁不安者可采用亚冬眠疗法，见附录A.2。

d)根据血液动力学监测结果补充血容量或静脉应用血管扩张剂，无效时加用血管活性药物及正性肌力药物。对药物治疗无效、血液动力学和基本生命体征无法维持者，及时加用主动脉内球囊反搏(IABP)或体外膜肺氧合(ECM0)等机械辅助治疗。

4.1.3急性心功能不全失代偿期

参照急性肺水肿进行治疗。

4.2克山病慢性心功能不全

治疗原则是去除心衰诱发因素，有效控制心衰症状和心律失常，延缓或逆转心室重构，防治并发症。同时加强心衰相关知识宣教、健康生活方式和康复运动指导，提高生活质量，改善预后。可根据心功能状态分类管理，NYHA心功能Ⅲ级、IV级的病人住院治疗，NYHA心功能I级、Ⅱ级的病人居家治疗，定期复查。

4.2.1慢性心功能不全失代偿期

4.2.1.1药物治疗

1)利尿剂：凡有体液潴留或曾有过体液潴留的患者宜使用利尿剂，水肿消除后可小剂量间断使用，并应与其他抗心衰药物联合应用。可选用噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂及精氨酸加压素V.受体拮抗剂等。用药期间注意防治低血压、肝肾功能异常、电解质素乱及尿酸代谢异常。保钾利尿剂可与噻嗪类或袢利尿剂联合使用：精氨酸加压素V?受体拮抗剂应从小剂量开始使用并注意及时补充水分，避免血钠升高过快

2)肾素-血管紧张素系统抑制剂：包括血管紧张素转化酶抑制剂(ACED)、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARND)及血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)。所有慢型克山病患者，除非有禁忌证或不能附受，均宜从小剂量开始使用肾素-血管紧张素系统抑制剂，并逐渐加至目标剂量或最大耐受量后长期应用。一般首先选择ACEI或ARNI,不能耐受ACEI所致干咳或神经性水肿时可换用ARB。常用药物及用法见附录B。用药期间定期检测肝肾功能，避免血压过低，成人清晨静息血压不应低于90/60mmHg。

3)β受体阻滞剂：慢型克山病心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者宜常规应用，心功能IV级的患者心功能改善后应用或在专科医生指导下应用。从小剂量开始逐渐加量，至静息心率60次/min左

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右、静息血压不低于90/60mmHg的目标剂量或最大耐受量后长期应用。常用药物及用法见附录B。用药期间注意观察心率和血压变化。