口腔黏膜大疱类疾病的诊疗（口腔内科学课件）.pptx

口腔黏膜大疱疾病;总论

天疱疮

瘢痕性类天疱疮

其他大疱性疾病

本课小结;一.总论;免疫反应

变态反应或超敏反应

自身免疫性疾病

生物体的免疫系统不能识别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答所致疾病。;疱性损害;疱vesicle粘膜或皮肤内储存液体而成

水疱waterblister疱内容物为浆液

血疱bloodblister疱内容物为血液

脓疱pustule疱内容物为脓液;水疱

Waterblister;上皮内疱

intraepithelialbulla;二.天疱疮（pemphigus）

概述

一种严重的慢性皮肤—黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害

激素的使用降低了死亡率;慢性(chronicity)

不易愈合反复发作

?皮肤–粘膜联合疾病

(skin-mucosaassociateddisease)

寻常型口腔损害多见

其他型口腔损害少见;2.病因不明

自身免疫性疾病

抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体;各种诱因

抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白（Dsg3），斑珠蛋白（85KDa）的自身抗体

抗原抗体反应

桥粒破坏细胞连接崩解

棘层松解

液体聚集上皮内疱;3.组织病理(pathology);棘层松解（??400）;上皮内疱（??120）;棘层松解细胞（2000）;;尼氏征，即尼科尔斯基（Nikolsky）征

由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。;在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的皮肤或黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面。;揭皮试验(＋);探诊试验阳性（ProbingTest(+)）;分类;分型;probingtest—P

bulla-erosion—E

Nicolskisign—N

slidingoffepithelium—S;天疱疮

pemphigus;天疱疮

pemphigus;增殖性天疱疮

Pemphigusvegetans;5.诊断

1）病史

2）临床表现

寻常型：口腔损害最早最重（PENS）

增殖型：疱底肉芽组织增殖

落叶型：皮损为主松弛大疱鳞屑痂边翘如叶

红斑型：皮损为主面部对称红斑鳞屑痂;3）特殊检查（确诊）

a.活检

b.细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）

c.免疫荧光法：直接法间接法

显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体

4）全身情况：恶病质;天疱疮免疫荧光;6.鉴别诊断(differentialdiagnoses);增殖性天疱疮治疗前后;三.瘢痕性类天疱疮（cicatricialpemphigoid)

1.概述良性粘膜类天疱疮

2.病因自身免疫性疾病

抗基底膜抗体;3.组织病理：上皮下疱无棘层松解

免疫荧光直接法

基底膜区连续细长荧光带;上皮下疱

（??100）;类天疱疮免疫荧光

Immunofluorescenceofspecimenfromthelesionsofpemphigoid;4.临床表现;5.诊断临床表现

活检

免疫荧光法

6.鉴别诊断寻常型天疱疮

多形渗出性红斑

糜烂性扁平苔癣;四.其他大疱性疾病

（一）类天疱疮样扁平苔藓

（lichenplanuspemphigoides，LPP）

同时有典型的LP、BP特征又有独特的抗原结构分子。;1.临床表现

口腔：紧张性大疱＋网状白条纹

皮肤：与大疱性类天疱疮相似尼氏征(—);2.诊断与鉴别

无公认诊断标准有典型LP、BP特征。

基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀。

鉴别：大疱性扁平苔藓

大疱性类天疱疮

大疱性红斑狼疮

大疱性表皮松解症;（二）副肿瘤性天疱疮

(paraneoplasticpemphigus,PNP)

体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的

作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮

（三）线性IgA大疱性皮肤病

无密集的嗜酸性粒细胞浸润带

有微脓肿和纤维蛋白沉淀;糖皮质激素是首选药物

激素联用免疫抑制剂是最佳方案

注意全身支持、抗感染

监测毒副作用，定期实验室检查

出现广泛活跃的皮损应及时转入皮肤科住院治疗

鼓励患者树立治疗信心;激素禁忌证：

高血压、糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡、各种感染、孕妇

激素不良反应：

Cushing’ssyndrome、糖尿病、胃肠溃疡出血、感染扩散;监测毒副作用及纠正措施