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口腔黏膜大疱疾病;总论
天疱疮
瘢痕性类天疱疮
其他大疱性疾病
本课小结;一.总论;免疫反应
变态反应或超敏反应
自身免疫性疾病
生物体的免疫系统不能识别外来抗原和体内潜在的自身抗原,对生物体自身组织产生有害应答所致疾病。;疱性损害;疱vesicle粘膜或皮肤内储存液体而成
水疱waterblister疱内容物为浆液
血疱bloodblister疱内容物为血液
脓疱pustule疱内容物为脓液;水疱
Waterblister;上皮内疱
intraepithelialbulla;二.天疱疮(pemphigus)
概述
一种严重的慢性皮肤—黏膜自身免疫性疾病,出现不易愈合的大疱性损害
激素的使用降低了死亡率;慢性(chronicity)
不易愈合反复发作
?皮肤–粘膜联合疾病
(skin-mucosaassociateddisease)
寻常型口腔损害多见
其他型口腔损害少见;2.病因不明
自身免疫性疾病
抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体;各种诱因
抗上皮棘细胞间桥粒芯蛋白(Dsg3),斑珠蛋白(85KDa)的自身抗体
抗原抗体反应
桥粒破坏细胞连接崩解
棘层松解
液体聚集上皮内疱;3.组织病理(pathology);棘层松解(??400);上皮内疱(??120);棘层松解细胞(2000);;尼氏征,即尼科尔斯基(Nikolsky)征
由于天疱疮是棘层松解的结果,因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。;在糜烂面周围残留疱壁,用镊子撕去,常连同邻近外观正常的皮肤或黏膜一并撕去,无痛,遗留新鲜糜烂面。;揭皮试验(+);探诊试验阳性(ProbingTest(+));分类;分型;probingtest—P
bulla-erosion—E
Nicolskisign—N
slidingoffepithelium—S;天疱疮
pemphigus;天疱疮
pemphigus;增殖性天疱疮
Pemphigusvegetans;5.诊断
1)病史
2)临床表现
寻常型:口腔损害最早最重(PENS)
增殖型:疱底肉芽组织增殖
落叶型:皮损为主松弛大疱鳞屑痂边翘如叶
红斑型:皮损为主面部对称红斑鳞屑痂;3)特殊检查(确诊)
a.活检
b.细胞学:涂片寻找棘层松解细胞(天疱疮细胞)
c.免疫荧光法:直接法间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
4)全身情况:恶病质;天疱疮免疫荧光;6.鉴别诊断(differentialdiagnoses);增殖性天疱疮治疗前后;三.瘢痕性类天疱疮(cicatricialpemphigoid)
1.概述良性粘膜类天疱疮
2.病因自身免疫性疾病
抗基底膜抗体;3.组织病理:上皮下疱无棘层松解
免疫荧光直接法
基底膜区连续细长荧光带;上皮下疱
(??100);类天疱疮免疫荧光
Immunofluorescenceofspecimenfromthelesionsofpemphigoid;4.临床表现;5.诊断临床表现
活检
免疫荧光法
6.鉴别诊断寻常型天疱疮
多形渗出性红斑
糜烂性扁平苔癣;四.其他大疱性疾病
(一)类天疱疮样扁平苔藓
(lichenplanuspemphigoides,LPP)
同时有典型的LP、BP特征又有独特的抗原结构分子。;1.临床表现
口腔:紧张性大疱+网状白条纹
皮肤:与大疱性类天疱疮相似尼氏征(—);2.诊断与鉴别
无公认诊断标准有典型LP、BP特征。
基底膜带有IgG、C3线状沉淀,IIF血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀。
鉴别:大疱性扁平苔藓
大疱性类天疱疮
大疱性红斑狼疮
大疱性表皮松解症;(二)副肿瘤性天疱疮
(paraneoplasticpemphigus,PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的
作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
(三)线性IgA大疱性皮肤病
无密集的嗜酸性粒细胞浸润带
有微脓肿和纤维蛋白沉淀;糖皮质激素是首选药物
激素联用免疫抑制剂是最佳方案
注意全身支持、抗感染
监测毒副作用,定期实验室检查
出现广泛活跃的皮损应及时转入皮肤科住院治疗
鼓励患者树立治疗信心;激素禁忌证:
高血压、糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡、各种感染、孕妇
激素不良反应:
Cushing’ssyndrome、糖尿病、胃肠溃疡出血、感染扩散;监测毒副作用及纠正措施
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