肾上腺疾病的外科治疗.pptVIP

Cushing病双侧肾上腺皮质弥漫增生、20—40%表现为结节性增生、少数表现为单个或多个瘤样增生；异位ACTH综合症与Cushing病相同；肾上腺皮质肿瘤良性肿瘤一般较小，大多数直径在2—4cm,重量在10—40g;皮质癌比较大，一般在100g以上。临床表现高血压和低血钾皮质醇具有明显的排钠保钾作用。高血压一般为轻度至中度，血钾低很少低于3.0mmol/L负氮平衡引起的临床表现：皮肤菲薄、肌肉萎缩、病理性骨折等向心性肥胖一般为中度肥胖，表现面部及躯干较胖，但是体重无明显变化。高皮质醇激素→糖原异生加强→胰岛素分泌过量→脂肪生成增加→脂肪异常分布；糖尿病或糖耐量低下生长发育障碍少年儿童期会出现青春期延迟、生长停滞；性腺功能紊乱女性月经紊乱和继发闭经；男性表现为阳痿和性功能低下；精神症状注意力不集中、失眠、记忆力下降；其他易感染、患泌尿结石，其发病率为15%皮质醇症的诊断分为两步：第一确定是否存在皮质醇症、其次再确定病因做出相应的定位诊断；诊断1、定性诊断血、尿皮质醇及其代谢产物测定小剂量地塞米松抑制试验：正常人抑制皮质醇的分泌，皮质醇的病人不被抑制。胰岛素诱发低血糖试验：皮质醇病人低血糖后血浆皮质醇无明显升高2、病因诊断大剂量地塞米松抑制试验：鉴别诊段的重要手段，库欣病80—90%病人可被抑制。异位ACTH和皮质肿瘤病人不抑制血浆ACTH测定甲吡酮试验和CRH兴奋试验3、定位诊断1）肾上腺检查大于1.5cm肾上腺肿瘤CT的诊断率是100%，B超诊断率是80%垂体检查蝶鞍部的冠状位扫描、2mm薄层、造影剂加强、加矢状重建CT可使微腺瘤的发现率达50%、大腺瘤不会漏诊；MIR的发现率可达90%异位ACTH综合症诊断较为困难治疗垂体性皮质醇症传统经典手术实行双侧肾上腺切除术，但是术后的问题不少，主要是a.手术创伤大，出血多；b.肾上腺皮质危象；c.终身服用肾上腺皮质激素；d.诱发Nelson’综合症。目前首选是手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤，治愈率85%，复发率10%肾上腺肿瘤肾上腺瘤摘除术，疗效满意。但是注意术后由于皮质醇不足引发肾上腺素危象异位ACTH综合症关键在于定位诊断后手术切除异位ACTH瘤药物治疗为辅助治疗，主要作用于术前用药和术后疗效不佳时用药logo双侧肾上腺全切或一侧切除、另一侧大部切除的适应症：异位ACTH综合症明确，但未能找到肿瘤；异位ACTH综合症分泌瘤无法全部切除，高皮质醇血症依然存在；异位ACTH瘤已经找到，但无法切除，病人情况可接受肾上腺手术。第三节

儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤和肾上腺髓增生的总称。共同点是：肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量的儿茶酚胺，引起高血压、高代谢、高血糖位主要表现的疾病。一、铬细胞瘤（pheochrocytoma）嗜铬细胞瘤大部分单侧发生（90%），10%为双侧嗜铬细胞瘤大部分为良性（90%），约5-10%为恶性；主要发生在肾上腺髓质（90%），但是交感神经系统的其他部分亦可发生（10%）；临床表现高血压---约占高血压病0.5—1%，呈阵发性或持续性，其表现可以多种多样，有的平时血压略高，一旦手术刺激或体位改变可出现高血压危象（脑水肿、脑血管意外、心衰、严重心律失常、肺水肿等；）严重时出现猝死。膀胱~可以在排尿时出现；阵发性低血压是由于瘤体破裂、出血、和严重心脏意外Nelson’综合症。（是指此类病人垂体ACTH加速发展，分泌大量ACTH,并出现显著的皮肤粘膜色素沉着。）第七十章肾上腺疾病的外科治疗

肾上腺的概述1、胚胎学：肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不同的胚胎来源；肾上腺皮质在胚胎的第5—6周开始发育、第八周与后腹膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、其中80%是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后2周，原始皮质缩小到原来的1/3；1岁时，原始皮质完全退化；3岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的三层结构。肾上腺髓质在胚胎第7周在靠近原始皮质的嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到了胚胎中期，移行至肾上腺皮质中央的嗜铬细胞形成肾上腺髓质；PARTONE、剖学：位于腹膜后，在第一腰椎锥体水平两侧，右侧高于左侧，右侧呈三角形、左侧呈半月形；正常肾上腺重约4—5g;肾上腺的血液供应极为丰富：动脉系统：肾上腺上动脉----膈下动脉分支、肾上腺中动脉----腹主动脉、肾上腺下动脉----肾动脉；静脉系统：肾上腺静脉回流不与动脉相伴、皮质无静脉、由肾上腺髓质毛细血管汇集而形成中央静脉，右侧注入下腔静脉，左侧注入肾静脉；组织学：#2022肾上腺激