自身免疫肝病识别与治疗策略PPT课件.pptx

自身免疫性肝病诊断与治疗

自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗，包括：

.自身免疫性肝炎(AIH)

.原发性胆汁性胆管炎(PBC)

.原发性硬化性胆管炎(PSC)

.重叠综合征

.IgG4相关性肝胆疾病

定义：

概念：

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高

Y-球蛋白血症、自身抗体阳性、免疫抑

制剂治疗应答，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润和玫瑰花样结节变为主

的界面性肝炎。

一、自身免疫性肝炎

肝酶：ALT、AST升高明显

高γ球蛋白血症，IgG升高明显

自身抗体：型：ANA和/或抗SMA阳性；型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性；0型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性

淋巴细胞性碎屑样坏死

门管区周围肝炎

肝硬化形成

女性多见(70%),发病高峰14-60岁；慢性迁延性病程；类似病毒性肝炎症状(乏力、纳差、厌油);早期可仅表现为关节痛和皮疹；PE:皮肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征有时伴SLE、SS或UC

实验室检查

病理表现

一、自身免疫性肝炎

临床特点

临床表现

一、自身免疫性肝炎

图1.自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义

ANA,ASMA,SLA,抗F-肌动蛋白

抗LKM-1,抗

LC-1

原发性胆汁性肝硬化

1型自身免疫性肝炎

IgG和/或y-球蛋白个

2型自身免疫性肝炎

自身抗体

AMA,M2,

诊断

1

无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史。

2

血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1:80以上

3

血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上

4

血转氨酶升高

5

病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎

6

无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现

一、自身免疫性肝炎

变量

标准

分值

备注

ANA或ASMA

≥1:40

1分

相当于我国常用的ANA1:100的最低滴度；

ANA或ASMA

LKM-1

SLA阳性

≥1:80

≥1:40

阳性

2分

多项同时出现时最多2分：

IgG

正常值上限

1.10倍正常值上限

1分

2分

肝组织学

符合AIH

典型AIH表现

1分

2分

界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花环以及穿入现

象被认为是特征性肝组织

学改变，4项中具备3项为

典型表现。

排除病毒性肝炎

是

2分

=6分：AIH可能≥7分：确诊AIH

自身免疫性肝炎

表5IAIHG自身免疫性肝炎简化诊断标准

、

性别

ALP(正常上限信数):AST(或ALT)(正常上限倍数)的比值

血清7-球蛋白或IgG与正常值的比值

ANA.SMA或LKM-1滴度

AMA

肝炎病毒标志物

肝损药物史

平均酒精摄入量

ALP,碱性磷酸酶，AST:天冬氨酸氨基转移酶：ALT,丙氨酸氨基转移酮：IgG:免疫球蛋白G:ANA,抗核抗体，SMA:抗平滑

肌抗体：LFM-1:抗肝肾微粒体I型抗体；AMA:抗线粒体抗体；SLA:抗可溶性肝抗原：LC-1:抗肝细胞胞浆I型抗体：ASCPR:抗去

睡液酸糖蛋白受体抗体：pANCA:核周型抗中性粒细胞胞浆抗体：HLA:人类白细胞抗原

DR3或DR4

甲状腺炎、

结肠凝等

SLA.LC-1.

ASGPR,pANCA

界面性肝炎

主要为淋巴浆细胞没润

肝细胞呈政瑰花结样改变

无上述表现

胆管改变

其他改变

完全

复发

惨≥

HLA

其他免疫性疾病

其他特异性自身抗体阳性

肝脏组织学检查

对治疗的反应

治疗前评分治疗后评分

+1

+2

+2

+3

+1

+1

-5

-3

-3

+2

+3

可能10～15可能12～17

一、自身免疫性肝炎

女性

31.5

2.0

1.5～2.0

10～1.5

1.0

1:80

1:80

1:40

1:40

阳性

阳性

阴性

+2

-2+2

+3+2

+1

0

+3

+2

+1

0

-4

-3

+3

-4

+1

+2

表2