心肌炎心肌病.ppt

CD34抗原***CD34抗原***L.FINA报道了七种不同的CD34抗体对人类多种组织进行免疫组化研究结果QUNSHI观察到犬移植的人造降主动脉内壁及人工辅助循环装置左室内壁有CD34阳性内皮细胞覆盖。内皮细胞来自骨髓干细胞。EBERHARD在慢性髓样白血病患者外周血中分离出带有BCR/ABL白血病融合基因的内皮细胞，进行骨髓移植后，外周血中分离的内皮细胞则不带该白血病基因，且表现为供体基因型。YILIN用骨髓移植患者外周血作体外内皮细胞培养实验证实了同样的结果。增值5倍时培养的内皮细胞表现为受体和供体两种基因型均存在，而增殖到102倍时，则内皮细胞主要是供体基因型。综合上述研究结果，骨髓干细胞是内皮细胞分化增殖的前体细胞。关于平滑肌细胞分化增殖的前体细胞来源，目前尚无令人信服的研究报道。***第一部分心肌炎心肌病第二部分心肌病定义心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。心肌病(cardiomyopathy)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室发育不良心肌疾病分类心肌疾病分类特异性心肌病(specificheartmuscledisease)感染性：包括病毒性、细菌性、立克次体性、寄生虫性等内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、糖尿病性心肌病等代谢性：血色素沉着症、糖原累积症、尼曼-匹克病(Nieman-Pickdisease)等营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、克山病等心肌疾病分类继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、阿霉素心肌病酒精中毒性心肌病、放射性损伤等家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears-Sayre综合征等淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变扩张型心肌病01定义扩张型心肌病(didatedcardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男∶女2∶5∶2临床表现心脏扩大01心力衰竭02各种心律失常03心电图X线片超声心动图心肌ECT显像心内膜活检辅助检查诊断标准有心力衰竭的症状和体征心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2左室收缩功能减低EF40%排除其它原因所致治疗改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、6=磷酸果糖心力衰竭的治疗：休息、限盐β受体阻滞剂的应用ECEI制剂的应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂DDD起搏器治疗钙拮抗剂应用心脏移植第三部分肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomopathyHCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。定义病因病因迄今未明，公认与遗传有关HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3，其它2/3为散发病例，男∶女2∶1。遗传方式以常染色体显性遗传最常见；是一种多基因型且表型不一的疾病，可由多种遗传缺陷引起。单击此处可添加副标题病理肥厚型心肌病分类类别百分比(%)非对称性肥厚95室间隔肥厚90心尖肥厚3室中部肥厚1后间隔/侧型肥厚1对称性肥厚5组织学上改变为心肌细胞的畸形肥大和排列紊乱病理生理1跨流出道压力阶差2心肌的舒张功能不全3心肌缺血症状劳力性呼吸困难心前区疼痛晕厥猝死心力衰竭临床表现临床表现体征：心脏杂音：胸骨左缘3、4肋间、心尖区心肌收缩力增强、杂音增强、反之可减弱附加音：S3S4**