小儿血液系统疾病.ppt

叶酸和VitB12参与DNA合成，缺01少时细胞核的发育落后。VitB12是维持神经髓鞘正常结构02及功能的重要因素。03病因和发病机理01病因02摄入不足：喂养不当吸收障碍：慢性腹泻，长期服用广谱抗茵素生长发育快。多见于婴幼儿。贫血的一般表现，外观虚胖，皮肤蜡黄，毛发稀疏，瘀点。也可有肝脾轻度肿大。VitB12缺乏可伴有神经、精神的异常表现。临床表现血象01红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCV↑，MCH↑，MCHC正常。02血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不明显。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。03病情严重者可有白细胞及血小板减少。0401020304骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主。各期红细胞出现巨幼变。巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，细胞核发育落后于细胞浆。粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。骨髓象其他检查血清叶酸及维生素B12水平降低诊断结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊断。叶酸缺乏与维生素B12缺乏的贫血表现相同。维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。治疗改善喂养，去除病因。叶酸：口服，用于叶酸缺乏。维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，治疗后神经、精神症状好转较快，完全恢复正常需要一段时间。如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。小儿急性淋巴细胞白血病AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万小儿白血病各种类型所占比例尚未完全明了。病毒因素：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。物理及化学因素：电离辐射、苯及很多化学物质。遗传素质：与某些先天性疾病有关，如21-三体综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征患儿的白血病发病率高于正常小儿。病因见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩。起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内。非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等。临床表现贫血：程度不等，正细胞正色素性贰发热：热型不定壹浸润表现肆出血：多因血小板减少引起叁特征性的症状小儿血液系统疾病小儿时期造血特点营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血小儿急性淋巴细胞细胞白血病小儿时期造血特点logo胚胎期造血中胚层造血期肝（脾）造血期骨髓造血期卵黄囊造血肝造血骨髓造血脾造血01生后造血02生后的头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血。造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血。小儿造血器官的特殊反应起因：感染，失血，溶血，贫血等部位：肝、脾、淋巴结表现：肝、脾、淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞髓外造血小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。01生理性贫血02生后2~3个月时血红蛋白降低RBC3×1012/L，Hb110g/L03小儿血象特点红细胞、血红蛋白及白细胞的变化A小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。B生理性贫血C生后2~3个月时血红蛋白降低RBC3×1012/L，Hb110g/L小儿血象特点淋巴细胞营养性缺铁性贫血铁代谢35mg/kg50mg/kg75mg/kgFe++小肠粘膜吸收1转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处2铁的吸收和转运铁的排泄和需要量无主动排泄的途径排出量：平均成人男性1mg/d女性2mg/d需要量：小儿1.5mg/d早产儿2~4mg/d体内铁贮存不足1早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。2铁摄取不足3母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯。4生长发育快5丢失过多6慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多。7病因起病以6月~2岁最多见，起病隐袭。一般表现皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。髓外造血反应肝、脾轻度肿大。临床表现消化系统---食欲不振，异食癖，口炎。神经系统---注意力不集中，精神萎糜。心血管系统---心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。容易感染，反甲。非造血系统症状血象网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。小细胞低色素贫血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大。实验室检查骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞比例增高。粒细胞系统