肝硬化性心肌病.pptVIP

上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院再灌注后综合征，其定义为在再灌注后的初始五分钟内平均动脉压至少有1分钟降低30%，伴随心率下降。β-AR，β肾上腺素受体；AC，腺苷酸环化酶；Gs，兴奋性G蛋白复合物；G，i抑制性G蛋白；cGMP，环磷酸鸟苷；ATP，三磷酸腺苷；cAMP，环磷酸腺苷；PKA，蛋白激酶A；PKG，蛋白激酶G；PDEII，磷酸二酯酶II；CB-1R，大麻素受体-1；HO，血红素加氧酶；CO，一氧化碳；NOS，氧化氮合酶；TNF-?，肿瘤坏死因子-?；SR，肌浆网；（+）兴奋性影响；（-）抑制性影响。肝硬化性心肌病

CirrhoticCardiomyopathy，CCM瑞金医院心内科凌天佑在各类型的肝硬化中，都存在CCM心脏反应能力减弱的程度在各类型的肝硬化患者中相似CCM较普遍，目前认为大多数肝硬化患者存在不同程度的CCM肝硬化患者常存在潜在的心肌损害，心脏对应激/负荷的反应能力减弱—肝硬化心肌病（CCM)在无应激刺激时，肝硬化心肌病临床上不易识别肝硬化患者外周血管扩张，心室后负荷下降，从而“自动治疗”患者，避免了明显充血性心力衰竭的出现。如果心脏存在明显的应激(运动/药物负荷、手术等）,可能出现明显的心功能不全表现。12肝硬化心肌病的临床特征03电生理变化观察范畴：04结构和组织学的异常05血清生化改变02舒张功能01收缩功能肝硬化患者心脏收缩功能受损肝硬化患者的心脏对多种生理性和药物刺激的收缩反应减弱研究发现，药物/运动负荷下，患者的左心室舒张末压力显著增加，正常情况下，心脏对舒张充盈增加的反应是每搏输出量的显著增加（等长/异长调节）；但在这些患者中，每搏输出量指数并未增加，甚至下降。极量运动时，与正常组相比，心输出量增加↓肝硬化患者的室壁顺应性降低肝硬化心肌病异常的程度与肝脏衰竭的程度相关与无腹水的患者相比，有腹水的患者收缩反应性低下更为严重WongF,etal.Gut2001;49:268–275肝硬化患者对于生理刺激的异常心血管反应刺激物预期或正常的反应观察到的反应运动心输出量增加；肺楔压不变变力性反应减弱变时性反应减弱肺楔压增加进食内脏血流增加；心输出量增加或不变内脏充血过早开始心输出量下降直立姿势或倾斜心率加快；血压稳定心率加快反应减弱血压波动Valsalva动作心率减慢心率减慢反应减弱深呼吸生理性窦性心律失常心率无变化冷刺激心率减慢心率减慢反应减弱肝硬化患者药物负荷下的异常心血管反应药物预期或正常反应观察到的反应血管紧张素-II每搏作功指数上升；肺楔压不变每搏作功指数上升减少；肺楔压上升酪胺血压上升血压反应减弱异丙肾上腺素心率加快心率加快反应减弱多巴胺搏出量增加搏出量无变化毒毛旋花甙心室收缩增强收缩无变化舒张功能几乎在所有肝硬化患者中都被认为存在一定程度的舒张功能不全。舒张功能不全是肝硬化心肌病另一项突出的特征。肝硬化患者下降，反映舒张松弛受损，并由此减少了心室充盈。假性正常化现象E/A比率肝硬化患者的减速时间显著延长左心室舒张流入血流减速时间贰壹叁与无腹水患者相比，腹水患者静息及运动时的舒张功能不全更严重；张力较高的腹水患者舒张功能不全的程度较重在大量穿刺抽腹水并输入白蛋白后，舒张功能不全可部分改善提示肝脏衰竭的程度与肝硬化心肌病的严重度相关。PozziM,etal.Hepatology1997;26:1131–1137TorregrosaM,etal.JHepatol2005;42:68–74电生理改变心电图QT间期延长30-60%的肝硬化患者存在QT间期延长，随肝脏疾病的严重度平行加重，并通常在肝移植后改善电机械不同步电与机械收缩间的时间间期显著增加变时性不全对于正常情况下伴随心率适当增加的刺激，肝硬化患者的心脏心率加快反应减弱确切机制尚不明了许多肝硬化患者的心脏有结构或组织学改变，但不是全部肝硬化患者通常存在左心室肥厚，对于右心室的报道各异肝硬化患者的心脏组织学改变包括心内膜下和心肌细胞水肿，斑片状的纤维化，心肌肥大，渗出，细胞核空泡化，以及异常的色素沉着InserteJ,etal.Hepatology.2003;38:589–598LunsethJH,etal.AMAArchInternMed1958;102:405–413PateronD,etal.Hepatology1999;29