肾病综合征的鉴别诊断与治疗.ppt

原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系膜MNFSGSMPGNP+C或I儿童及青少年单纯性肾病综合征01取决于病理类型：微小病变型和轻度系膜增生预后好；膜性肾病发展较慢；系膜毛细血管型、局灶节段硬化及重度系膜增生型预后差。02临床因素：年龄50岁、过量蛋白尿、高血压、高血脂、合并肾小管和间质病变、治疗反应差等则预后不良。03并发症的影响：反复存在则预后不良预后微小病变肾病(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)原发性肾病综合征的病理类型常见病理类型的临床表现MCNSMsPGNFSGSMNMPGN年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF肾小球基底膜双轨征NS20%30%较少25%15%血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差部分有效差并发症少少肾损血栓低补体以单纯肾病综合征为主01MCD轻型MsPGNMNFSGS02以肾病综合征伴血尿为主，后期血压↑、肾功↓03中、重型MsPGN、FSGS、MPGN04原发性肾病综合征的临床表现并发症（Complication）感染高凝状态和血栓栓塞急性肾衰竭肾小管功能减退骨和代谢异常内分泌及代谢异常AEDFBC尿中丢失过量IgGB因子的缺乏转铁蛋白和锌过量从尿中丢失营养不良造成免疫应答减弱局部因素免疫抑制剂的长期使用易感的病因01感染是病情加重、治疗复杂的最常见原因02由于应用激素其感染的临床征象不明显03感染的常见病因：细菌病毒真菌结核菌等04疾病发生机率：肺部感染、尿路感染、皮肤软组织感染、原发性腹膜炎、结核病重视感染感染是肾综的首位死因高凝状态和静脉血栓形成a大分子促凝物质储积：肝脏合成凝血因子↑大分子凝血因子（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、FN）难经尿丢失b小分子抗凝因子过量丢失：AT-Ⅲ、α-抗胰蛋白酶。血小板聚集功能增强纤溶紊乱促纤溶因子减少（纤溶酶原丢失）抗纤溶因子增加（纤溶酶抑制物：α2-巨球蛋白、α2-抗纤溶酶丢失少）E其它因素：低蛋白血症高脂血症利尿皮质激素应用等肾静脉血栓形成最常见血流动力学改变01肾间质浮肿02蛋白管型堵塞远端肾小管03药物引起的急性间质性肾炎04双侧肾静脉血栓形成05急进性肾小球肾炎06肾炎活动07急性肾衰竭肾综最严重的并发症，常见病因：01机制：肾小管对滤过蛋白的过量重吸收造成肾小管上皮细胞损害03意义：提示预后不良02表现：糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒肾小管功能减退1，25(OH)2VitD3下降低钙血症甲状腺激素变化血清铜、铁、锌浓度下降代谢性碱中毒骨和钙及内分泌代谢异常实验室检查尿蛋白定量24h50mg/kg尿蛋白/肌酐3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑?2↑B↑γ↓肾炎性肾病部分病例C3↓1。确诊肾病综合征012。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断023。判定有无并发症03肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。04Diagnosis过敏性紫癜肾炎糖尿病肾病系统性红斑狼疮肾炎乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病鉴别诊断一般治疗对症治疗免疫抑制治疗调脂药物抗凝治疗及抗血小板药中医药治疗01020304