膜性肾病完整版本.pptVIP

*****整体肾生存率*除去以上基线值影响因素外，值得指出的是患者在治疗过程中蛋白尿缓解与否（主要是部分缓解），对患者预后有着较大影响IgG4IgG4IgG1IgG1MNLN膜性肾病与V型狼疮肾炎患者肾小球IgG亚型的比较电镜I-期电子致密物较小，呈散在分布II-期电子致密物明显，基膜成分插入，形成钉突III期基膜内可见被基膜样物质包绕的电子致密物，基膜增厚，不规则分层IV期基膜内电子致密物开始吸收，出现电子透亮区。光镜下呈链条状或串珠状足细胞病变足突广泛融合，有时呈板片状足细胞胞浆微绒毛化未融合的足突间裂孔膜隙变窄，裂孔数目减少，隔膜消失。I-期II-期膜性肾病免疫复合物沉积的分期III-期IV-期膜性肾病免疫复合物沉积的分期临床表现及预后临床表现大多数病人以肾病综合征起病。约20%的病人表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。约有一半病人有镜下血尿。但大量镜下血尿，绝不是膜性肾病的特点。大部分病人在起病时无高血压，肾功能不全静脉血栓的发生率明显高于其它肾小球疾病患者。膜性肾病的自然病程自发缓解持续蛋白尿肾功能稳定肾功能进行性减退1/31/31/3CattranD.Managementofmembranousnephropathy:whenandwhatfortreatment.JAmSocNephrol.2005.16(5):1188-94.膜性肾病自发缓解病程膜性肾病的治疗长期以来存在很大的争议膜性肾病有相当部分患者可以自发缓解，但需要观察较长时间目前共识：1.单独使用激素治疗膜性肾病不能改善预后2.对于大量蛋白尿患者，免疫抑制治疗有助于改善患者预后3.患者蛋白尿缓解与否与预后密切相关治疗治疗原则注意潜在继发性因素的发现。对初发病人应在采取非免疫治疗的同时，严密观察，寻找可能之继发性因素尽量减少治疗的副作用，正确把握免疫抑制治疗的指征防治肾病综合征的并发症，如高脂血症及血栓性并发症中国特发性膜性肾病患者长期预后病例数21719410253305years:96.9%10years:93.5%15years:86.6%ZuoKe,LiShi-jun,WuYanetc.Long-termoutcomeandprognosticfactorsofidiopathicmembranousnephropathyinChinesepopulation(submitted)膜性肾病预后SEWaldχ2PHRHR（95%CI）性别0.790.950.3300.460.1-2.18年龄65岁0.633.370.0663.160.92-10.82高血压0.635.170.0234.221.22-14.59尿蛋白3.5g/24hr0.653.940.0473.621.02-12.89血清肌酐升高0.6715.640.00114.293.82-53.41尿NAG升高0.694.030.0454.031.03-15.72尿RBP升高0.717.230.0076.711.68-26.86尿沉渣0.020.860.3540.980.95-1.02血白蛋白0.050.650.4210.960.87-1.06血总胆固醇0.120.000.9480.990.78-1.26血甘油三脂0.170.390.5320.900.65-1.25尿蛋白是否缓解对膜性肾病患者预后的影响p0.001p0.001p=0.367治疗非免疫抑制治疗免疫抑制治疗非免疫抑制治疗适应症尿蛋白3.5g/24h。治疗目的：减少蛋白尿，延缓肾功能不全的发生，降低心血管并发症，同时又避免免疫抑制剂治疗带来的严重副作用治疗方案ACEI和/或ARB高凝倾向者（Alb25g/L），预防性抗凝治疗，避免血栓形成血压控制在120/75mmHg以下，若血压控制不理想加用钙拮抗剂，利尿剂等饮食适当控制，注意避免电解质紊乱高脂血症，应用他汀类药物降脂免疫抑制治疗经典方案（激素联合氮芥或环磷酰胺）神经钙调