内分泌科考点透析_肾上腺疾病_皮质醇增多症(Cushing综合征)三.pdf

33．皮质醇增多症的诊断

皮质醇增多症的诊断一般分两步:①确定是否为皮质醇增多症;

②明确皮质醇增多症的病因，并进行病灶定位。【常考】

患者若有向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等典型临床表

现，则可为皮质醇增多症的诊断提供重要线索。有典型表现的患

者约占80%，但有的只有其中的1～2项。有些患者表现不典型，

因而皮质醇增多症应与其他疾病(如单纯性肥胖、高血压、糖尿

病、多囊卵巢综合征等)相鉴别。有皮质醇增多症典型临床表现

者，亦应除外因长期应用糖皮质激素(包括局部应用)的医源性皮质

醇增多症或饮用酒精饮料、精神性厌食、抑郁症及腹型肥胖引起

的假性皮质醇增多症。

确定皮质醇增多症必须有高皮质醇血症的实验室依据。

34．高皮质醇血症的实验室依据血皮质醇测定

单次血皮质醇测定对诊断本病价值不大。因为皮

质醇分泌是脉冲式的【易错】，且血皮质醇水平

极易受情绪、静脉穿刺是否顺利等影响。血皮质

醇昼夜节律的消失比早上单次测定有意义。下午

4点血皮质醇测定也有一定价值,但不如零点。

35．高皮质醇血症的实验室依据24小时尿游离皮质醇测定

24小时尿游离皮质醇测定(UFC)可避免血皮质醇的瞬时

变化，也可避免血中CBG浓度的影响，对库欣综合征

的诊断有较大价值。24小时尿17-羟皮质类固醇(17-

OHCS)测定具有和UFC相似的意义，但前者测定方法相

当繁琐，灵敏度及重复性均比较差。如果以毫克肌酐

尿对测定值加以校正，则可避免皮质醇增多症患者与

单纯性肥胖者的结果的重叠。准确留取24小时尿是

UFC或17-OHCS测定可靠性的关键。

36．高皮质醇血症的实验室依据小剂量地塞米松抑制试验

小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)是确定是否为皮

质醇增多症的必需试验。不论是经典的Liddle法

(地塞米松0.5mg，q6h，x48h)，还是简化的过夜

法(地塞米松lmg,0am),其诊断符合率都在90%以

上。两法都做，则可极大提高符合率。【常考】

不少文献报告用过夜法作为筛选试验。

37．高皮质醇血症的实验室依据胰岛素低血糖试验

如应用上述方法仍难以确诊，应进行胰岛素低血糖

试验。抑郁症患者血皮质醇及UFC均可高于正常，

血皮质醇的昼夜节律消失，小剂量地塞米松抑制试

验也可不被抑制，但对胰岛素低血糖试验却是正常

反应。皮质醇增多症患者，不论是何种病因，胰岛

素诱发的低血糖(2.22mmol/L,40mg/dl)应激均不能

引起血ACTH及皮质醇水平的显著上升。【常考】

38．国际内分泌学会制定的库欣综合征诊断指南

应用上述诊断方法，仍有可能漏诊很多病情较轻的皮质醇

增多症。2008年，国际内分泌学会制定了库欣综合征诊断

指南。其要点:对临床疑诊为库欣综合征者，首先要通过详

细询问病史排除外源性糖皮质激素引起的医源性库欣综合

征，然后进行筛查试验。

筛查试验共四项，选其中一项进行:①UFC≥正常值高限;

②过夜地塞米松抑制试验1mg(过夜DST),血

F1.8μg/dl(50nmol/L);③11pm唾液F≥145ng/dl(≥4nmol/L);

④经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST),血

F1.8μg/dl(50nmol/L)。【此处重点】

38．国际内分泌学会制定的库欣综合征诊断指南

如果筛查试验阳性，要进行确诊试验。确诊试验

选用筛查试验的另一项，或做LDDST-CRH联合试

验，或0am血F。LDDST-CRH联合试验对鉴别皮质

醇增多症和假性皮质醇增多症有重要价值。指南

最重要的改变是把区分正常和异常的切点降低，

以提高试验的灵敏度，同时强调要进行确诊试

验。测定唾液皮质醇有很多优点，值得推广。

39．皮质醇增多症的病因鉴别诊断方法血ACTH测定

ACTH测定方法:测定操作应在冷室或冰浴中进行，先预冷取血试

管，试管内预先加入抗凝剂和蛋白分解酶抑制剂，取血后立即离

心分离出血浆，-20℃保存。

ACTH测定对于鉴别ACTH依赖性与ACTH非依赖性有重要意

义。ACTH非依赖性患者血ACTH水平应低于最小可测值

(5pg/ml)。ACTH依赖性的库欣病及异位ACTH综合征患者血

ACTH水平均有不同程度的升高【常考】。异位ACTH综合征

患者中，显性肿瘤的ACTH分泌量大，血ACTH常高于300pg/ml,明

显高于垂体性皮质醇增多症患者，而隐性肿瘤患者的血ACTH水平

与垂体性皮质醇增多症重叠。因此，血ACTH测定对鉴别垂体性