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下丘脑和垂体疾病
第三章
◼尿崩症
第一节
1.尿崩症的概念【此处重点】
尿崩症是下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素
(AVP,又称抗利尿激素,ADH)分泌不足(中枢性尿崩
症,CDI),或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细
胞AVP受体和/或水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递系统
缺陷,对AVP失去反应(肾性尿崩症,NDI)所致的一组
临床综合征。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和
低渗尿。另外,根据ADH缺乏的程度可分为完全性和
部分性尿崩症。
2.尿崩症的病理生理
ADH由下丘脑视神经上核及室旁核分泌,通过垂体
柄下达并储存于神经垂体。在垂体后叶,ADH与后
叶激素运载蛋白相结合,于必要时释放入血液循
环。神经垂体细胞是一种类似神经胶质细胞的支持
组织,没有分泌功能。
ADH进入血液循环后消除较快,大多数通过肝脏及
肾脏灭活,半衰期仅4分钟。在正常饮水情况下,
血浆ADH基础浓度为1~5ng/L,而在水负荷时降低,
禁饮后上升。
2.尿崩症的病理生理
ADH的释放主要受3种因素的影响:【此处重点】
(1)血浆渗透压:在正常情况下血浆渗透压稳定在
285~295mOsm/kg。当渗透压出现1%~2%的波
动时,就能作用于视丘下部的渗透压感受器,
对ADH的分泌进行调节。当血浆渗透压上升时,
ADH分泌增加;反之,ADH分泌减少,导致利尿。
可见ADH的分泌对渗透压的变化非常敏感。
(2)血容量:在血浆渗透压恒定的条件下,血容量
改变也能影响ADH的释放,有关调节中心位于左
心房、主动脉弓及颈动脉窦的容量感受器及压
力感受器。
2.尿崩症的病理生理
当容量减少时,ADH分泌增多;而容量增多时,ADH分泌
减少,但一般需要血容量改变达80%时,方能活跃容量
调节系统。
(3)精神刺激:如疼痛可促使ADH释放而引起抗利尿作
用,但当去除神经垂体后即不发生此反应。
ADH对水的调节主要作用于远曲肾小管和集合管,使之
对水的渗透性增强,导致水回吸收增多,从而出现尿浓
缩。目前已确定ADH可激活远曲小管细胞膜内的腺苷酸
环化酶,催化ATP,使之生成CAMP,因CAMP浓度增加而加
强肾小管内水分的运转。
2.尿崩症的病理生理
很多药物亦可影响垂体后叶功能。增加ADH释放的药
物有乙酰胆碱、烟碱、吗啡、缓激肽、长春新碱和氯
贝丁酯(安妥明)等;而乙醇、阿托品、苯妥英钠等起抑
制作用。氯磺丙脲、卡马西平可以增强ADH的周围作
用。而锂、去甲金霉素可以抑制其周围作用。
3.尿崩症的病因
4.中枢性尿崩症(CDI)的分类
任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起
本症,CDI的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
(1)原发性(原因不明或特发性)尿崩症:通常在儿童起
病,很少(20%)伴有腺垂体功能减退。
(2)继发性尿崩症:①颅外伤及垂体下丘脑手术是CDI的
常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。例如,
手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永
久性CDI;②肿瘤:尿崩症可能是蝶鞍区肿瘤所致的最
早临床症状。
4.中枢性尿崩症(CDI)的分类
常见肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质
瘤、脑膜瘤、转移癌(肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病)等;③
肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等;④感
染性疾病:脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等;⑤血管病变:动脉
瘤、主动脉冠状动脉旁路移植;⑥其他:自身免疫性病变也可
引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。
(3)遗传性尿崩症:十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也
可以是Didmoad综合征的一部分,临床症候包括尿崩症、糖
尿病、视神经萎缩和耳聋(又称为Wolfram综合征,WFS)。
【常考】
5.肾性尿崩症(NDI)的分类
由于肾脏对ADH产生反应的各个环节受到损害所致,病因包
括遗传性和继发性两种。
(1)遗传性:约90%患者与V2受体基因突变有关,呈X-连锁隐性
遗传方式,由女性遗传,男性发病,多为家族性。
(2)继发性:NDI可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性
肾盂肾炎
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