网站大量收购闲置独家精品文档,联系QQ:2885784924

内分泌科考点透析_下丘脑和垂体疾病_尿崩症一.pdf

内分泌科考点透析_下丘脑和垂体疾病_尿崩症一.pdf

此“医疗卫生”领域文档为创作者个人分享资料,不作为权威性指导和指引,仅供参考
  1. 1、本文档共17页,可阅读全部内容。
  2. 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多

下丘脑和垂体疾病

第三章

◼尿崩症

第一节

1.尿崩症的概念【此处重点】

尿崩症是下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素

(AVP,又称抗利尿激素,ADH)分泌不足(中枢性尿崩

症,CDI),或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细

胞AVP受体和/或水孔蛋白(AQP)及受体后信息传递系统

缺陷,对AVP失去反应(肾性尿崩症,NDI)所致的一组

临床综合征。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和

低渗尿。另外,根据ADH缺乏的程度可分为完全性和

部分性尿崩症。

2.尿崩症的病理生理

ADH由下丘脑视神经上核及室旁核分泌,通过垂体

柄下达并储存于神经垂体。在垂体后叶,ADH与后

叶激素运载蛋白相结合,于必要时释放入血液循

环。神经垂体细胞是一种类似神经胶质细胞的支持

组织,没有分泌功能。

ADH进入血液循环后消除较快,大多数通过肝脏及

肾脏灭活,半衰期仅4分钟。在正常饮水情况下,

血浆ADH基础浓度为1~5ng/L,而在水负荷时降低,

禁饮后上升。

2.尿崩症的病理生理

ADH的释放主要受3种因素的影响:【此处重点】

(1)血浆渗透压:在正常情况下血浆渗透压稳定在

285~295mOsm/kg。当渗透压出现1%~2%的波

动时,就能作用于视丘下部的渗透压感受器,

对ADH的分泌进行调节。当血浆渗透压上升时,

ADH分泌增加;反之,ADH分泌减少,导致利尿。

可见ADH的分泌对渗透压的变化非常敏感。

(2)血容量:在血浆渗透压恒定的条件下,血容量

改变也能影响ADH的释放,有关调节中心位于左

心房、主动脉弓及颈动脉窦的容量感受器及压

力感受器。

2.尿崩症的病理生理

当容量减少时,ADH分泌增多;而容量增多时,ADH分泌

减少,但一般需要血容量改变达80%时,方能活跃容量

调节系统。

(3)精神刺激:如疼痛可促使ADH释放而引起抗利尿作

用,但当去除神经垂体后即不发生此反应。

ADH对水的调节主要作用于远曲肾小管和集合管,使之

对水的渗透性增强,导致水回吸收增多,从而出现尿浓

缩。目前已确定ADH可激活远曲小管细胞膜内的腺苷酸

环化酶,催化ATP,使之生成CAMP,因CAMP浓度增加而加

强肾小管内水分的运转。

2.尿崩症的病理生理

很多药物亦可影响垂体后叶功能。增加ADH释放的药

物有乙酰胆碱、烟碱、吗啡、缓激肽、长春新碱和氯

贝丁酯(安妥明)等;而乙醇、阿托品、苯妥英钠等起抑

制作用。氯磺丙脲、卡马西平可以增强ADH的周围作

用。而锂、去甲金霉素可以抑制其周围作用。

3.尿崩症的病因

4.中枢性尿崩症(CDI)的分类

任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起

本症,CDI的病因有原发性、继发性与遗传性3种。

(1)原发性(原因不明或特发性)尿崩症:通常在儿童起

病,很少(20%)伴有腺垂体功能减退。

(2)继发性尿崩症:①颅外伤及垂体下丘脑手术是CDI的

常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。例如,

手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永

久性CDI;②肿瘤:尿崩症可能是蝶鞍区肿瘤所致的最

早临床症状。

4.中枢性尿崩症(CDI)的分类

常见肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质

瘤、脑膜瘤、转移癌(肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病)等;③

肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等;④感

染性疾病:脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等;⑤血管病变:动脉

瘤、主动脉冠状动脉旁路移植;⑥其他:自身免疫性病变也可

引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。

(3)遗传性尿崩症:十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也

可以是Didmoad综合征的一部分,临床症候包括尿崩症、糖

尿病、视神经萎缩和耳聋(又称为Wolfram综合征,WFS)。

【常考】

5.肾性尿崩症(NDI)的分类

由于肾脏对ADH产生反应的各个环节受到损害所致,病因包

括遗传性和继发性两种。

(1)遗传性:约90%患者与V2受体基因突变有关,呈X-连锁隐性

遗传方式,由女性遗传,男性发病,多为家族性。

(2)继发性:NDI可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性

肾盂肾炎

文档评论(0)

奋斗 + 关注
实名认证
内容提供者

该用户很懒,什么也没介绍

1亿VIP精品文档

相关文档