内分泌科考点透析_下丘脑和垂体疾病_腺垂体功能减退症一.pdf

◼腺垂体功能减退症

第二节

1．腺垂体及其分泌的激素

垂体是十分重要的内分泌器官，由腺垂体(垂体前叶)

和神经垂体(垂体后叶)组成，其中，腺垂体占80%。腺

垂体是体内最重要的内分泌腺，是脑基底部靠近视丘

下部櫻桃状的一个器官，属于内分泌系统的一部分。

腺垂体有五种功能细胞类型，主要合成和分泌六

种激素:促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素

(TSH)、生长激素(GH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生

成素(LH)(FSH、LH合称为促性腺激素，GnH)和泌

乳素(PRL),【此处重点】对机体生长发育、生殖、能

量代谢和应激等多种生命现象起着重要的调节作用。

2．腺垂体功能减退症的概念

腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑

-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌

不足所致的临床综合征，1914年由Simmonds首先报

道，故成人腺垂体功能减退症又称西蒙病。生育期妇

女因围生期腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症

称席汉综合征。腺垂体功能减退症的流行病学研究甚

少，西方国家患病率为29～45.5/10万，无性别差异，

其中约50%的患者有3种或以上腺垂体激素缺乏【常

考】。我国的患病率不详。

3．病因——先天性腺垂体发育不全

因垂体胚胎发育受多种转录因子的调控，这些因子的

突变均可导致垂体发育不全，进而引起腺垂体功能低

下，同时可伴有垂体形态异常和特殊的临床表现。例

如，HESXI基因突变除了有多种垂体激素分泌缺陷外，

尚有鞍膈和视神经束发育不全，PIT和PROP基因突变可

使GH、PRL和TSH分泌细胞发育障碍导致相应激素分泌

障碍。另外，国外报道多种腺垂体激素缺乏中，50%

以上是由于PIT或PROP基因突变。

4．病因——垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近肿瘤【此处重点】

获得性腺垂体功能减退症最常见的原因是垂体肿瘤。垂体

瘤引起腺垂体功能减退主要有3种方式:①垂体肿瘤直接破

坏正常垂体组织或压迫垂体组织;②肿瘤压迫垂体柄导致

垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体;③垂体

瘤出血导致垂体卒中等。大部分垂体大腺瘤的患者都有一

种或多种垂体激素缺乏，其中最常见的是GH、FSH和LH缺

乏。一些鞍区附近的肿瘤(如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、

错构瘤等)也可压迫垂体，导致腺垂体功能减退。另外，垂

体也可成为其他恶性肿瘤转移的部位。

5．病因——垂体缺血性坏死【此处重点】

女性妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，容易遭受缺血性损

害。如果围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收

缩无力等原因引起大出血、休克或血栓形成，可使垂体大部

分缺血坏死和纤维化而致腺垂体功能减退(Sheehan综合征，

席汉综合征)。但是围生期出血一般不伴神经垂体坏死。糖

尿病血管病变也可使垂体血供障碍导致垂体缺血性坏死而发

生腺垂体功能减退症。另有资料报道，冠状动脉旁路移植手

术过程中，因肝素化和体外循环等血流动力学改变而使垂体

缺血性或出血性坏死，也可导致腺垂体功能减退症。

6．病因——感染、浸润性病变

结核、梅毒、真菌等可引起垂体炎进而破坏腺垂体

功能。结节病、组织细胞增生症、血色病等也可因

继发性垂体炎而导致腺垂体功能减退，另外，结节

病和组织细胞增生症还常常伴有尿崩症。

7．病因——放射损伤

因肿瘤或疾病行全身放射性治疗、鞍区放射治疗

均可导致腺垂体功能减退症。大剂量的放射治疗

(如质子治疗)可直接损伤垂体，且放射损伤导致

的腺垂体功能减退症可发生在治疗后数年。有资

料报道，垂体腺瘤放射治疗5年内，GH缺乏为

100%，GnH缺乏为90%，TSH缺乏为75%，ACTH

缺乏为40%。【常考】所以，对鞍区放射治疗后

的患者应每年评估腺垂体功能。放射损伤大多不

累及神经垂体。

8．病因——颅脑创伤或垂体手术

(1)颅脑创伤所致腺垂体功能减退症多见于年轻男性，可

无颅骨骨折和意识障碍。值得注意的是，因临床症状可

在颅脑创伤后几年甚至几十年才出现，故容易误诊。

(2)严重颅脑创伤可引起下丘脑、垂体的出血、坏死和纤

维化。

(3)垂体瘤摘除术常导致腺垂体功能减退。

(4)垂体柄挫伤可阻断下丘脑与门脉系统的联系或损伤垂

体1]脉系统引起腺垂体缺血坏死，导致部分性或完全性

腺垂体功能减退，常伴有神经垂体功能减退。

9．病因——空泡蝶鞍综合征【此处重点】