内分泌科考点透析_肾上腺疾病_肾上腺皮质功能减退症.pdf

◼肾上腺皮质功能减退症

第三节

1．肾上腺皮质功能减退症的概念

肾上腺皮质激素是维持生命的基本要素，在肾上腺皮质激素

中最重要的是皮质醇、醛固酮和雄性皮质激素【常考】。当

两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表

现，称肾上腺皮质功能减退症(ACI)。

ACI多见于成年人，男性多于女性，自身免疫所致者，女性多

于男性。临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压

下降等为特征。【此处重点】按病程可分为急性和慢性，按

病因可分为原发性和继发性。本病发病率不高,我国尚无确切

的流行病资料。继发性肾上腺皮质功能减退症少见，但继发

于皮质激素治疗后的下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制常见。

2．ACI的分类

ACI按病因分为原发性及继发性两类。原发性又称

Addison病(艾迪生病),是由肾上腺本身的病变导致肾上

腺糖皮质激素及盐皮质激素等分泌不足、血浆ACTH水

平反馈性增高的一种内分泌疾病。继发性肾上腺皮质

功能减退症是指垂体、下丘脑等病变引起ACTH、促肾

上腺皮质释放激素(CRH)分泌不足，以致肾上腺皮质萎

缩，皮质激素分泌相应降低【常考】。在继发性肾上

腺皮质功能减退症，ACTH缺乏时主要导致糖皮质激素

缺乏，醛固酮分泌较少受到影响。

2．ACI的分类

ACI按病程还可分为急性和慢性两种，急性肾上腺皮质

功能减退症多继发于Sheehan病、垂体炎，或在原有慢

性肾上腺皮质功能不全的基础上合并感染、应激、手

术、创伤、重大精神因素等情况而诱发【此处重

点】。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于中年人，老

年和幼年者较少见，自身免疫病因所致者以女性多

见。【易错】

3．Addison病的病因及相关特征

任何原因导致肾上腺组织结构破坏、肾上腺皮

质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍均可引起

原发性肾上腺皮质功能减退症，见下表。

3．Addison病的病因及相关特征

原发性肾上腺皮质功能减退症的病因及相关特征--下页接续

病因相关特征

自身免疫性

自身免疫性肾上腺疾病多见于女性

自身免疫性多内分泌腺病综伴甲状旁腺功能减退症、黏膜皮肤念珠

合征Ⅰ型菌病、其他自身免疫性疾病，AIRE-1基

因突变

自身免疫性多内分泌腺病综伴自身免疫性甲状腺疾病、自身免疫性

合征Ⅱ型糖尿病、其他自身免疫性疾病

感染性

结核肾上腺钙化,通常无结核活跃的临床表

现

真菌组织胞浆菌病、隐球菌病、球孢子菌病、

常伴免疫功能缺陷

艾兹病常伴巨细胞病毒肾上腺炎

3．Addison病的病因及相关特征--下页接》

病因相关特征

基因缺陷

肾上腺脑白质营养不良神经功能缺损,老年痴呆症，睾丸衰竭。血浆长链脂

肪酸水平升高。X-连锁隐性遗传，ABCD1基因突变

先天性肾上腺增生症外生殖器发育异常，可伴高血压，或失钠，常染色

体隐性遗传，CYP21基因缺陷是最常见类型

先天性肾上腺发育不全促性腺激素缺乏性性腺功能低下，X-连锁隐性遗传，

DAX-1基因关键区域突变

家族性糖皮质激素缺乏症糖皮质激素缺乏面盐皮质激素正常，Ⅰ型:高身材，