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第四章神经系统疾病的康复康复治疗技术专业教学资源库

1234第一节脑性瘫痪第二节吉兰—巴雷综合征第三节重症肌无力第四节分娩性臂丛神经损伤目录catalogue

第二节吉兰-巴雷综合征院校：漳州卫生职业学院主讲教师：林晓敏、卢楠

一.概述（一）定义（二）流行病学特征（三）临床特点

吉兰-巴雷综合征是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。主要病变为神经根周围神经广泛的炎症性脱髓鞘，有时也累及脊膜、脊髓及脑部，临床特征以发展迅速的四肢对称性无力伴腱反射消失为主。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。（一）定义

1.发病率国内每年发病率约为（1～4）/10万。男女皆可发病，其中男性略多于女性。多发于青壮年及儿童，4～6岁较常见。男性和女性均可发病，男性略多于女性。以6～10月龄为多，8月龄为高峰，北方地区以夏秋季多发，农村患儿远远超过城市居民。（二）流行病学特征

1.临床表现（1）运动障碍（四肢对称性软瘫）症状以进行性肌肉无力为主。四肢呈下运动神经元瘫痪，腱反射减弱或消失。常见对称性发病，偶见从一侧到对侧瘫痪，双侧瘫痪肌力相差Ⅰ级以内。病情发展顺序常自下向上渐进发生，由不完全瘫痪逐渐发展成完全性瘫痪，并且远端重于近端。（三）临床特点

2.分型与核心特征GBS疾病谱所有疾病均有两个核心特征，即肢体和脑神经支配肌肉的对称性无力以及单时相病程（４周内达到高峰期）。可见2014年GBS-MFS标准中各型的临床特征关键点。

3.诊断与鉴别诊断（1）GBS的诊断①病前1～4周有感染史。②急性或亚急性起病。③四肢对称性软瘫。全身腱反射消失。④多有对称性轻型的肢体末端感觉减退，有些病例以疼痛为主或无感觉障碍。⑤常有双侧性（少数单侧）运动性颅神经受累，可出现周围性面瘫，真性球麻痹和眼肌麻痹。⑥严重病例有呼吸肌瘫痪（偶为累及延髓的呼吸中枢）而出现呼吸麻痹，也可有心动过速、直立性低血压或血压增高。

（2）2014年新分类的诊断标准和鉴别诊断①新的分类系统：将急性口咽麻痹、急性颈臂麻痹、急性眼外肌麻痹、急性共济失调性神经病、急性眼睑下垂、急性瞳孔散大和急性共济失调嗜睡综合征等作为GBS、MFS和BBE的不完全类型，还特别总结了无力模式、共济失调和嗜睡等关键临床特点。②各型具体的诊断分类标准。见2014年GBS-MFS诊断分类及诊断标准。③典型GBS的鉴别诊断：包括急性脊髓病变、癌性或淋巴瘤性脑膜炎、重症肌无力、维生素B1缺乏症、周期性瘫痪、类固醇肌病、中毒、急性低磷血症、长期应用神经-肌肉接头阻滞药物、蜱叮咬、西尼罗脊髓灰质炎、急性间歇性卟啉病和功能性瘫痪。

④MFS、BBE和咽颈臂无力的鉴别诊断：包括脑干梗死、重症肌无力、Wernicke脑病、肉毒中毒、白喉和蜱叮咬；截瘫型GBS的鉴别诊断包括腰骶神经丛病变、糖尿病性神经病、肿瘤、炎性病变（如结节病）、感染（如巨细胞病毒、Lyme病）和马尾病变；双侧面神经麻痹伴感觉异常的鉴别诊断包括Lyme病、结节病。病前感染和脑脊液蛋白－细胞分离是所有GBS疾病谱疾病的支持特征，电生理证据是经典GBS以及咽颈臂型、截瘫型和双侧面神经麻痹型等局限性类型的支持特征，对咽颈臂型GBS还要求抗GT1a或GQ1b抗体阳性作为支持证据，对MFS和BBE则要求抗GQ1b抗体阳性作为支持证据。

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